Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала – заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

Аномалии уретры у детей | Детские заболевания

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала - заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

К аномалиям развития уретры у детей относят следующие отклонения:

  • Тотальная и частичная агенезия уретры;
  • Врожденные сужения уретры;
  • Дивертикул уретры;
  • Фимоз.

Тотальная и частичная агенезин уретры

Тотальная агенезия уретры сочетается с другими аномалиями несовместимыми с жизнью. В мировой литературе имеются сообщения о 36 случаях. Частичная агенезия относится к дистальному отделу — наружному отверстию уретры.

Ее нужно подозревать у новорожденного при отсутствии мочеиспускания в течение 24— 48 часов после рождения.

Врожденные сужения уретры

Врожденные сужения уретры могут наблюдаться в любом участке мочеиспускательного канала, однако чаще всего располагаются п области его наружного отверстия. Нередко в этих случаях, наряду с сужением наружного отверстия уретры, наблюдается гипоспадия.

Симптомами врожденного сужения мочеиспускательного канала у детей являются затрудненное и, одновременное, нередко учащенное мочеиспускание (часто возникающее вскоре после рождения ребенка), частичная задержка мочи, у некоторых детей — ночной апурез.

Врожденные сужения уретры характеризуются истончением и вялостью струн мочи, появлением остаточной мочи в мочевом пузыре при нарастающей атонии его стенок. Сужение наружного отверстия уретры нередко вызывает расширение всей висячей части мочеиспускательного канала, особенно хорошо видимое во время мочеиспускания. Наружное же отверстие уретры в этом случае может быть точечным.

Диагноз устанавливается на основании соответствующих расстройств акта мочеиспускания, а также данных инструментального и рентгенологического исследования.

При наличии сужения наружного отверстия уретры осмотр последнего позволяет быстро и просто выяснить истинный характер заболевания.

Для выявления стриктур уретры, расположенных проксимальнее наружного отверстия ее, следует применять исследование мочеиспускательного канала бужом, а также уретрографию (восходящую и нисходящую).

При проведении бужа через стриктуру ощущается сужение и его локализация; оба вида уретрографии наглядно не только выявляют сужение уретры, но и позволяют точно судить о форме, протяженности и локализации этого сужения. При задержке мочи над лобком определяется растянутый мочевой пузырь.

Нарушение оттока мочи из мочевого пузыря на почве сужения мочеиспускательного канала способствует стазу и инфекции в мочевых путях, возникновению почечной недостаточности со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Лечение стриктур наружного отверстия уретры сводится к меатотомии, как более радикальному методу вмешательства.

Предлагаемое некоторыми авторами бужироваиие дает лишь временный эффект из-за недостаточной податливости головку полового члена к расширению.

При меатотомии следует обязательно накладывать шов, соединяющий слизистую уретры с краем разреза с целью предохранения от срастания места разреза и предотвращения сужения наружного отверстии уретры.

Лечение врожденных сужений уретры другой локализации заключается в периодическом бужировании мочеиспускательного канала. Следует отметить, что оно бывает эффективным лишь тогда, когда сужение распространяется только на слизистую мочеиспускательного канала.

При более же глубоких сужениях, в связи с Рубцовым замещением уретры, бужироваиие является неэффективным. В этих случаях, как и при невозможности бужи- ронппия мочеиспускательного канала, следует применять оперативное лечение.

Поскольку врожденные сужения чаще всего, вслед за сужениями наружного отверстия уретры, располагаются в бульбозно-простатическом отделе ее на небольшом протяжении, обычно рекомендуется операция по методу Хольцова.

Возникающий при этом мягкий послеоперационный рубец в последующем легко поддается растяжению и не препятствует акту мочеиспускания.

Заслуживают определенного внимания некоторые исследования, в которых придается большое значение стенозу дистального отдела уретры у девочек, как причине хронической инфекции мочевых путей.

Дивертикул уретры

Дивертикулы уретры встречаются почти только у мальчиков и располагаются чаще всего в промежностном ее отделе. Они являются причиной затрудненного мочеиспускания, способствуют инфицированию мочевых путей.

Во время мочеиспускания соответственно месту расположения дивертикула возникает «образование», которое исчезает при надавливании. При этом выделяется некоторое количество мочи через наружное отверстие уретры.

Присоединение инфекции приводит к воспалительным изменениям, усилению степени дизурии. Лечение хирургическое.

Фимоз

Фимоз у мальчиков — аномалия крайней плоти, узость препуциального кольца. Различают фимозы врожденные и приобретенные.

Последние возникают вследствие загрязнения головки полового члена, баланопостита, различных травм с последующим склеиванием крайней плоти с головкой penis и т. д. Описаны случаи возникновения фимоза после обрезания, произведенного по национальным обычаям.

У новорожденных фимоз представляет собой физиологическое явление, в большинстве случаев исчезающее с дальнейшим развитием ребенка, обычно после 2—3-летнего возраста.

Различают фимозм атрофические (крайняя плоть короткая) и гипертрофические (крайняя плоть имеет обычную длину либо чрезмерно развита).

Некоторые авторы предлагают следующую клиническую характеристику фимоза, которая с достаточной полнотой отражает клинические формы и является удобной для практического применения.

  1. Отверстие в крайней плоти не очень узко, но обнаружить головку полового члена не удается из-за короткой уздечки.
  2. Отверстие в препуциальном мешке сужено, однако при усилии можно обнажить головку полового члена. Эта форма фимоза обусловливает возникновение парафимоза.
  3. Отверстие в крайней плоти настолько сужено, что обнажить головку полового члена не удается. При этих формах фимоза чаще всего возникают расстройства акта мочеиспускания: затрудненное мочеиспускание и задержка мочи.
  4. 4. Крайняя плоть сращена с головкой полового члена (обычно после перенесенной травмы, воспалительного процесса и т. д.).

Фимоз встречается у детей довольно часто. Так, по данным С. Л. Минкина, фимоз был отмечен у 31,9% детей, страдавших урологическими заболеваниями и заболеваниями пограничных областей; D. Lattimer и М. Hubbart обнаружили фимоз и выступающую крайнюю плоть у 19,1% детей. По нашим данным, фимоз был отмечен у 7,5% детей, находившихся в урологической клинике.

Иногда фимоз сочетается с сужением наружного отверстия уретры. Поэтому, во время устранения фимоза тем или иным путем (хирургическим или консервативным) нужно обязательно обратить внимание на состояние наружного отверстия уретры. Если последнее сужено — показана меатотомия.

Диагностика фимоза не представляет трудности: осмотр и попытка обнажить головку полового члена позволяют поставить правильный диагноз.

Затрудненное мочеиспускание и задержка мочи вследствие фимоза могут явиться причинами, способствующими развитию инфекции в верхних мочевых путях и вызывающими в отдельных случаях гидронефротическую трансформацию. В 1922 году G.

Gruber сообщил о смерти двух детей (в возрасте 5 и 12 лет) из-за почечной недостаточности вследствие гидронефротической трансформации на почве фимоза.

Фимоз может также способствовать возникновению флегмоны и даже гангрены полового члена, выпадению прямой кишки, различных нервных расстройств, онанизма, образованию препуциальных камней, паховых грыж и т. д. Кроме этого фимоз в старшем возрасте может стать причиной рака полового члена.

Лечение фимоза консервативное и оперативное должно проводиться рано. Консервативное лечение фимоза было описано еще в 1878 г.

Оно заключается в осторожном насильственном растяжении препуциального кольца, в освобождении и разъединении внутреннего листка крайней плоти и головки полового члена от спаек зондом, в туалете головки полового члена после ее обнажения с последующим введением в препуциальный мешок после закрытия головки стерильного жира: вазелинового масла, глицерина и т. д. Эту манипуляцию следует повторять неоднократно.

Хирургическое лечение фимоза заключается в рассечении (при атрофических формах) либо круговом иссечении (при гипертрофических формах) крайней плоти. К нему следует прибегать при наличии узкого препуциального кольца, рецидивирующего дерматита, балапопостита, экземы, затрудненного мочеиспускания, задержки мочи и других осложнений.

С целью профилактики осложнений фимоза следует обращать внимание на состояние крайней плоти у новорожденных

Подробнее по теме:  УРЕТРА

Источник: https://childs-illness.ru/anomalii-uretry-u-detej

Аномалии развития уретры

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала - заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

  • Болезненное и затрудненное мочеиспускание.
  • Чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.
  • Энурез (ночное недержание мочи).
  • Дневное недержание мочи.
  • Учащенное мочеиспускание.
  • Постоянные тянущие боли в поясничной области.
  • Гематурия (наличие крови в моче).
  • Расщепление головки или тела полового члена.
  • Выделение мочи из области промежности.
  • Отсутствие самостоятельного мочеиспускания.
  • Подтекание мутной мочи вне мочеиспускания (при ее застое в ответвлении мочеиспускательного канала).
  • Мужское бесплодие (невозможность пары зачать ребенка в течение года регулярной незащищенной половой жизни из-за заболевания мужчины).

Выделяют несколько аномалий мочеточников.

Врожденные (возникшие внутриутробно) клапаны мочеиспускательного канала (наличие перепонки в мочеиспускательном канале, покрытой слизистой оболочкой). Чаще всего встречается у мальчиков и крайне редко у девочек.

Выделяют следующие виды клапанов:

  • клапан в виде чаши;
  • клапан в виде конуса;
  • клапан в виде поперечной перепонки.

Гипертрофия (увеличение) семенного бугорка (возвышение уретры, куда открываются семявыносящие протоки). Семенной бугорок увеличивается в размере и создает препятствие для оттока мочи.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала (отсутствие просвета мочеиспускательного канала).

Моча выделяется через мочеполовые или мочекишечные свищи (противоестественные соединения мочеиспускательного канала и органов половой системы или желудочно-кишечного тракта) или через незаращенный урахус (трубка, соединяющая мочевой пузырь плода с околоплодными водами; у ребенка отверстие урахуса находится в области пупка).

Врожденные сужения мочеиспускательного канала (уменьшение просвета мочеиспускательного канала).

Удвоение мочеиспускательного канала (два мочеиспускательных канала):

  • неполное удвоение – добавочный мочеиспускательный канал ответвляется от основного и заканчивается слепо (без наружного отверстия) или открывается самостоятельным наружным отверстием.
  • полное удвоение – имеется 2 мочеиспускательных канала, каждый из которых начинается в мочевом пузыре и имеет наружное отверстие.

Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала (мешкообразное выпячивание задней стенки мочеиспускательного канала).

Врожденные кисты (мешкообразное полостное образование, заполненное жидкостью) мочеиспускательного канала.

Гипоспадия (расщепления задней стенки уретры в интервале от головки полового члена до промежности). Встречается только у мальчиков.

  • Задняя гипоспадия (наружное отверстие уретры расположено около мошонки или в промежности).
  • Средняя гипоспадия (мочеиспускательный канал открывается между мошонкой и серединой длины полового члена).
  • Передняя гипоспадия (наружное отверстие уретры расположено немного ниже головки полового члена).

Эписпадия (расщепление передней стенки уретры).

  • У мальчиков:
    • эписпадия головки (расщепление головки полового члена);
    • эписпадия полового члена (расщепление тела полового члена);
    • тотальная эписпадия (расщепление стенки всего мочеиспускательного канала до мочевого пузыря).
  • У девочек:
    • клиторная эписпадия (расщепление клитора);
    • подлобковая эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала до уровня лобковых костей);
    • тотальная эписпадия.

Аномалии мочеиспускательного канала – это врожденное заболевание (развивается у плода во время его пребывания в утробе матери). Факторы риска развития врожденных аномалий уретры.

  • Генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию некоторых органов и систем).
  • Инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем)).
  • Профессиональные вредности в течение беременности: воздействие вредных факторов внешней среды (ионизирующего излучения (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах), повышенных температур). 
  • Употребление наркотиков или алкоголя во время беременности матерью.
  • Употребление во время беременности овощей и фруктов, избыточно обработанных инсектицидами и фунгицидами (веществами, убивающих вредителей растений и грибы).
  • Применение матерью во время беременности гормональных препаратов (блокирующих андрогены (мужские половые гормоны)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач уролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу урологу

  • Анализ жалоб (когда (как давно) появились затруднения при мочеиспускании, болезненность при мочеиспускании, было ли самостоятельное мочеиспускание с первых дней жизни).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной систем).
  • Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
  • Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (время, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Пальпация (ощупывание) мочевого пузыря – врач рукой определяет размеры мочевого пузыря, его форму.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря — оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), наличие камней, кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость), строения мочевого пузыря, наличия в нем образований, оценка объема остаточной мочи (объема мочи, оставшегося после мочеиспускания).
  • Урофлоуметрия (регистрация скорости потока мочи при мочеиспускании). Больной мочится в унитаз, в который вмонтированы датчики, оценивающие скорость и объем мочи в единицу времени. Метод позволяет выявить степень и тип нарушения акта мочеиспускания.
  • Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ) — определение функции нижних мочевых путей. Во время исследования после введения специальных одноразовых датчиков определяется поведение мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения.
  • Ретроградная цистоуретрография. В мочевой пузырь через уретру вводится вещество, которое видно на рентгене. Метод позволяет оценить контуры стенок, размер мочевого пузыря, форму и диаметр мочеиспускательного канала.
  • Цистоуретроскопия (введение в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал специального оптического прибора) позволяет осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Большинство пороков мочеиспускательного канала требует оперативного лечения.  Виды хирургических вмешательств:

  • эндоуретральная (проводимая через мочеиспускательный канал) резекция (удаление части) слизистой мочеиспускательного канала вместе с клапаном – иссечение клапана мочеиспускательного канала через просвет уретры;
  • эндоуретральная резекция части семенного бугорка – иссечение увеличенного семенного бугорка канала через просвет уретры;
  • цистостомия – отведение мочи из мочевого пузыря через мочевой катетер (трубочку), установленный через переднюю брюшную стенку (выполняется при полном заращении мочеиспускательного канала);
  • иссечение суженных участков мочеиспускательного канала и сшивание неизмененных частей;
  • бужирование мочеиспускательного канала – в уретру вводятся специальные бужи (металлические инструменты, расширяющие просвет канала);
  • меатотомия (рассечение наружного отверстия мочеиспускательного канала в случае его сужения);
  • полное иссечение второго мочеиспускательного канала;
  • иссечение дивертикула (веретенообразного выроста стенки мочеиспускательного канала);
  • иссечение кисты (мешкоподобного полостного образования, заполненного жидкостью) мочеиспускательного канала;
  • пластические операции при эписпадии (расщепление передней стенки уретры) и гипоспадии (расщепление задней стенки уретры) – недостающий расщепленный участок мочеиспускательного канала закрывают « заплаткой» из окружающих тканей.

Оптимальным возрастом для операции является возраст от 6 до 15 месяцев: при этом считается, что лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года.

Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения.

  • Острая задержка мочи (больной не может самостоятельно помочиться).
  • Хроническая задержка мочи (длительное неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к нарастанию его объема).
  • Гидронефроз — расширение собирательных структур почек (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
  • Острый или хронических пиелонефрит (бактериальное воспаление почки).
  • Формирование камней в мочевом пузыре или ответвлениях мочеиспускательного канала (при мочекаменной болезни).
  • Кровотечение из мочевых путей.

При вовремя проведенной операции прогноз благоприятный. Иногда после операции могут развиться осложнения:

  • свищи (отверстие в мочеиспускательном канале на месте ранее находившейся гипоспадии (расщепления задней стенки уретры в интервале от головки полового члена до промежности);
  • сужения уретры (мочеиспускательного канала);
  • деформация полового члена.

Если ребенка не прооперировали в детстве, в дальнейшем могут возникнуть:

  • проблемы в сексуальных отношениях;
  • неэстетичный вид полового члена;
  • неприятные ощущения во время полового контакта из-за искривления полового члена;
  • бесплодие (сперма не достигает задней стенки влагалища из-за искривления члена, что необходимо для оплодотворения яйцеклетки).

Профилактика развития аномалий мочеиспускательного канала у будущего ребенка (для матери).

  • Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
  • Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
  • Регулярное  посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
  • Соблюдение диеты беременной женщиной (с  умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
  • Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
  • Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
  • Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
  • Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.
  • Своевременное обращение к урологу при выявлении у мальчика аномалий мочеиспускательного канала – до 6-месячного возраста.

Мочеиспускательный канал представляет собой полую трубку, соединяющую мочевой пузырь и наружную среду. Мочеиспускательный канал у мужчин имеет сложное строение. В нем выделяют: простатическую часть (участок уретры, проходящий через предстательную железу) с семенным холмиком (возвышением мочеиспускательного канала, куда открываются семевыносящие протоки), перепончатую часть (залегающую внутри дна тазовой области) и губчатую часть (проходящую в половом члене).

Из-за более сложного строения мужской уретры большинство аномалий мочеиспускательного канала встречается именно у мальчиков.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/anomalii-razvitiya-uretry

Персистирующая клоака у детей

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала - заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития мочеполовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающаяся сзади от клитора. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
Q43.7 Персистирующая клоака

 
Дата разработки протокола: 2017 год.  

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АРМ аноректальные мальформации
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВС вестибулярный свищ
ЗСАРП заднесагитальная аноректопластика
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
СОЭ скорость оседания эритроцитов
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
МО медицинская организация
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности

 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.  

Категория пациентов: дети (девочки)

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация[1,6]:
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Большие клинические группыРедкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ (бульбарный и  простатический) Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища
Стеноз ануса

Классификация персистирующей клоаки:

ТипАномалия
Тип I: Форма расстройства Смещение ануса вперед с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами
Тип II: Низкая мальформация клоаки   Короткий УГС –

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BB%D0%BE%D0%B0%D0%BA%D0%B0-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/15078

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала – заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала - заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка

Атрезиипрямой кишки и анального отверстия.Проявляютсяглавным образом симптомами низкойнепроходимости кишечника. Отсутствиеотхождения мекония, беспокойство, отказот еды и рвота являются наиболеехарактерными симптомами, которыепоявляются спустя 1 – 2 сут. с моментарождения ребёнка.

При атрезии анальногоотверстия отмечают просвечиваниемекония через тонкую перепонку, а прикрике и натуживании ребёнка -выпячивание в месте предполагаемогоанального отверстия (симптом толчка).При сочетании указанного порока сатрезией прямой кишки симптом толчкаотсутствует.

Дополнительным признакомвысокой атрезии прямой кишки являетсянебольшое расстояние между седалищнымибуграми (менее 2,5 см) у новорожденного.

При наличии атрезии прямой кишки всочетании с нормально сформированнымзаднепроходным отверстием уровеньатрезии можно определить путем введениярасширителя Хегара или катетера в заднийпроход, а также с помощью ректоскопииили проктографии.

Свищи вмочеполовую систему. Эти свищи могут открываться:

    В мочевой пузырь. Встречается преимущественно у мальчиков, крайне редко – у девочек. На наличие такого соустья указывает темно-зеленый цвет мочи у новорожденного.В мочеиспускательный канал (порок наблюдается только у мальчиков). Свищевой ход чаще впадает в задний отдел уретры, реже – в передний. В отличие от свища с мочевым пузырем при мочеиспускании периодически с мочой могут выделяться меконий и газы.Во влагалище. Выделение кала или мекония из влагалища свидетельствует о наличии свищевого хода. При этом зонд, введенный в прямой кишки через нормально сформированный задний проход, может выходить через отверстие свищевого хода во влагалище или его преддверие (рис. 5). В результате выделения кала через свищ близлежащие участки кожи могут быть мацерированы.На кожу промежности. Наружное отверстие свища располагается чаще кпереди (у корня полового члена), реже – кзади от обычного места расположения заднего прохода. На месте нормальной локализации заднего прохода кожа может быть гладкой утолщенной в виде валика, иногда имеется небольшое углубление воронкообразной формы.Неполные свищи прямой кишки. Представляют собой слепой дивертикулярный канал, заканчивающийся в параректальной клетчатке либо доходящий до кожи промежности. Воспалительный процесс, возникающий в этом канале вследствие застоя кала, может распространяться на параректальную клетчатку, что клинически проявляется симптомами острого парапроктита

Эктопиязаднего проходапредставляет собой смещение нормальносформированного ануса на большее илименьшее расстояние от места обычногоего расположения.

При этом незначительныесмещения не имеют клинического значенияи даже могут оставаться длительноевремя незамеченными вследствие отсутствияфункциональных нарушений.

Прифункциональных нарушениях (недержаниекала) в случае эктопии заднего проходаследует проводить дифференциальныйдиагноз с атрезией прямой кишки всочетании со свищом. Специальныеисследования (миография сфинктеров идр.) выполняют в стационаре.

Врождённаяклоака.Представляет собой единое отверстиена промежности, куда открываются мочевойпузырь, прямая кишка и влагалище.Определить степень нарушений при этомможно лишь интраоперационно. Лечениеоперативное.

До сбора

О маленькой Алисе родители мечтали несколько лет. И вот оно счастье! Беременность проходила под особым контролем врачей. На 21 неделе маме даже сделали процедуру кордоцентеза – брали кровь из пуповины ребёнка и проверяли на наличие генетических отклонений у ребёнка.

Результат показал, что девочка полностью здорова. Но когда Алиса родилась, врачи растерянно сообщили – у девочки сохранившаяся клоака. Шок, паника и непонимание.

Счастье от рождения дочери смешалось с болью и горечью! В первые же недели жизни кроха стойко перенесла 3 операции, одну из них – полостную.

Для полноценной жизни девочке как можно быстрее необходима операция по разделению клоаки. В России не могут дать никаких гарантий. С самого рождения родители искали способ помочь своей единственной дочери.

Решение нашлось – клиника Nationalwide Children”s in Columbus давно занимается такими пороками и имеет самый большой опыт в мире.

Специалисты центра предлагают выполнить операцию всего в один этап уже в начале следующего года.

После сбора

Спасибо всем добрым волшебникам! Благодаря вам Алиса сможет уже в январе отправиться на долгожданную операцию. Сбор удалось закрыть всего за месяц! 10 000 долларов США были переведены меценатом напрямую в клинику. Остальную часть суммы переведут родители Алисы и БФ Алеша в ближайшее время.

Новости от 01.04.2019

“Здравствуйте, друзья наши!

Мы с Алисой попали в больницу 12 февраля и пролежали там две недели. Первоначально подозрение было на инфекцию, как обычно, но после всех обследований выяснилось, что у нее образовался большой каловый камень. Подробности не буду писать. Такое бывает у таких деток.

Алисе две недели три раза в день делали клизмы. В итоге все вывели. Дома поддерживаем все. Сейчас нужно следить за тем, как, сколько все выходит. Параллельно мы занимаемся мочеполовой системой. Нашли себе уролога наконец-то. Сдали анализы сейчас, ждем результаты – и на приём.

Радует, что почки стабильны.

В последние дни в больнице Алиса подхватила вирус – и выписали нас еще и с соплями. Сейчас Алисику хорошо. Но заболела я. Все по кругу. Вчера Алисику исполнилось год и девять месяцев. Как летит время! Болтает по-своему пока что. “Мама”, “папа”, “баба”. “Ням” – это любимое слово. Спасибо вам всем, волшебники наши дорогие! Целуем, обнимаем вас всех!

С уважением, мама Алисы”.

Новости от 05.02.2019

“Здравствуйте, дорогие наши волшебники!

Алиса в целом хорошо. В конце января опять переболела ОРВИ с температурой. Сдавали анализы. Это была не инфекция. Сейчас все хорошо. В феврале нам надо сделать УЗИ, снова сдать анализы и результаты отправить в клинику США. А так – растем, хулиганим. Спасибо всем большое еще раз.

С уважением, мама Алисы”.

Источник: https://postur.ru/other/persistiruyushchaya-kloaka-anomalii-mocheispuskatelnogo-kanala.html

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Персистирующая клоака. Аномалии мочеиспускательного канала - заболевания мочеполовой системы у детей. Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка
Врожденные пороки развития мочеполовой системы встречаются довольно часто и объясняются сложным онтогенетическим развитием урогенитального тракта. По данным Sundal, они составляют 40% от всех врожденных пороков развития. Известны более 100 различных аномалий мочеполовой системы.

Они могут быть одно- или двухсторонними и относятся к числу, величине, форме, локализации почек и мочевыводящих путей. Мы остановимся на наиболее существенных.

Агенезия обоих почек – исключительная редкость.

Она, как и гипоплазия почек, приводит к внутриутробной смерти плода или смерть наступает сразу после рождения с картиной уремии. Эти врожденные пороки несовместимы с жизнью.

Другие врожденные пороки, такие как частичное недоразвитие почек, подковообразная почка, очень долго могут не проявлять никаких клинических признаков и потому не представляют интереса в период новорожденности-. В более позднем детском возрасте при продолжительных пиуриях и гематуриях всегда следует помнить о возможности подобных врожденных пороков.

Кистозная почка (ren cysticum). Чаще всего эта аномалия бывает двухсторонней и иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. Единичная киста на поверхности почек или в паренхиме является редкостью и не дает никаких клинических признаков.

Кистозная почка состоит из множества мелких кист, между которыми располагается незначительное количество паренхимы. Практически поликистозная почка наблюдается у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Кисты заполнены водянистой, желто-коричневой или геморрагичной жидкостью, а иногда содержат гной. Почки увеличены, с неровной поверхностью и иногда представляют препятствие для нормального рождения ребенка. Патогенез кистозной почки окончательно не выяснен. Предполагают, что это ретенционные кисты. Клиническими признаками при кистозной почке у новорожденных являются прежде всего, большой живот, в котором с двух сторон пальпируются плотные опухоли с неровной поверхностью, гематурия и нередко альбиминурия, наличие в моче гранулированных цилиндров или гнойных клеток. остаточного азота увеличено. Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования – ирригоскопии. У таких детей сигма смещена к средней линии, кишечник расположен в верхнем отделе брюшной полости. При необходимости назначают и урографию. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду злокачественную опухоль почки, которая, как правило, односторонняя и у новорожденных встречается чрезвычайно редко. Трудно провести дифференциальный диагноз с гидронефрозом. Прогноз плохой. Exitus наступает при явлениях почечной недостаточности. При двухсторонней кистозной почке нефрэктомия противопоказана.

Врожденный гидронефроз (hydronephrosis congenita). Заболевание может быть одно- или двухсторонним. Встречается довольно часто.

Наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, почка, смещенная низко в таз, и другие врожденные пороки) создают условия для развития гидронефроза.

Гидронефроз иногда принимает гигантские размеры, живот сильно увеличивается и служит существенным препятствием при рождении.

Ectopia vesicae urinariae – это очень важный, хотя и редко встречающийся врожденный порок. Один случай с таким пороком приходится на 30 000-50 000 новорожденных. Встречается преимущественно у мальчиков.

При этом врожденном пороке отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником (tritgonum vesicae) и обоими отверстиями мочеточников.

В таких случаях видна выступающая наружу опухоль, величиной от грецкого ореха до яблока и более, с сильно гиперемированной бархатистой слизистой, которая резко отличается от прилежащей брюшной стенки.

Отверстия мочеточников напоминают красноватые сосочки, из которых постоянно вытекает моча. Прилежащая кожа мацерируется и легко инфицируется. Этот врожденный порок почти всегда сопровождается эписпадией.

Лечение – хирургическое. Операцию лучше всего предпринять к концу первого года, когда ребенок полностью окреп, общее состояние хорошее и вес приближается к 10 кг. В этом возрасте не существует опасности оперативного шока, восходящих инфекций, и дети уже привыкли задерживать испражнения. До операции лечение состоит только в наложении сухих стерильных повязок. Fistula urachii. Нормально зародышевой мочевой проток представляет собой соединение между верхней частью мочевого пузыря и пупком. В момент рождения он облитерируется и образует ligamentum vesicoumbilicalae. Если же он не облитерируется, образуется так называемая fistula urachii.

Клинически такой свищ может выглядить как ductus omphaloentericus persistens с той разницей, что из свища выделяется моча с кислой реакцией и содержит мочевую кислоту. Пупок постоянно мокрый. Через него каплями выделяется моча. При надавливании на область мочевого пузыря моча через свищ вытекает струей. Если отверстие свища широкое, через него выбухает слизистая в виде полипа.

В результате постоянного вытекания мочи прилежащие к пупку ткани воспалены, а кожа мацерирована.

При любом продолжительном выделении секрета из пупка у новорожденных следует думать не только о пупочной гранулеме, но и об урахус-свище. Для окончательного выяснения диагноза через наружное отверстие вводят контрастное вещество (1 мл 20% йодурона). При наличии свища на рентгеновском снимке контрастная материя ясно видна в мочевом пузыре. С той же целью подкожно можно ввести 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если свищ существует, то из пупка вытекает синеватая жидкость. Это исследование используется для дифференциального диагноза между пупочной гранулемой и ductus omphaloentericus persistens. В исключительно редких случаях свищ может закрыться самопроизвольно. Лечение – хирургическое. Из-за опасности инфекции операцию следует предпринимать только к концу первого года жизни.

Ureterocele – результат врожденного стеноза мочеточникового отверстия при одновременной слабости и тонкости – валдейеровой оболочки мочеточников. Это кистообразное расширение везикального конца мочеточника различной величины. Уретероцеле – одна из причин задержки мочи и рецидивирующих пиурии. Диагноз уточняется с помощью экскреторной пиелографии.

Лечение – хирургическое.

Atresia urethrae. При полной атрезии ребенок не может мочиться, в связи с чем необходима немедленная операция. Если в течение 12-14 ч после рождения ребенок не мочится, следует думать об атрезии мочеиспускательного канала.

Epispadia. Это расщелина мочеиспускательного канала с дорзальной стороны. Встречается довольно редко, преимущественно у мальчиков. Различают три степени этого врожденного порока: 1.

Epispadia glandis, при которой расщелина распространяется только на головку члена. 2. Epispadia penis – расщелина распространяется на весь член. 3. Epispadia totalis, при которой расщелина достигает мочевого пузыря.

В таких случаях у детей наблюдается частичное или полное недержание мочи. Оперативное лечение между 2-м и 3-м годом.

Еписпадия у девочек тоже подразделяется на три вида: Epispadia clitoridis, subsymphisaris и totalis. Hypospadia. При гипоспадии расщелина располагается в области вентральной части мочеиспускательного канала. В зависимости от степени расщелины различают hypospadia glandis, hypospadia penis, hypospadia scrotalis и hypospadia scrotoperineali. При последних двух формах половой член короткий и согнут в виде крючка.

При наиболее тяжелых формах гипоспадии, сопровождающихся крипторхизмом, определение пола в периоде новорожденности чрезвычайно трудно. В этих случаях позднее можно провести ректальное исследование (для выявления матки) или ввести контрастное вещество в мочеиспускательный канал или мочевой пузырь (для выявления влагалища).

Рекомендуют исследование 17-кетостероидов и для генетического определения пола – гистологическое исследование кусочка кожи.

Лечение – хирургическое. Первый этап – выпрямление полового члена – проводят в конце второго года жизни.

Cryptorchismus. Речь идет о врожденном пороке, при котором яички располагаются не в мошонке, а в паховом канале или в брюшной полости. Крипторхизм у новорожденных наблюдается часто.

Иногда яички спускаются в мошонку еще в первые дни после рождения. При одностороннем крипторхизме страдает и другое яичко, нарушается сперматогенез.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду эктопию яичка.

Лечение. В соответствии с новейшими источниками, гормональное лечение следует начинать еще в грудном возрасте. Назначают гонадион и прегнил по 250 Е внутримышечно 2 раза в неделю в продолжение 5 недель. При удовлетворительном результате можно провести еще 1 курс лечения через 2 мес. При неуспешности гормонального лечения ребенка следует оперировать между 2-м и 3-м годом жизни. Гормональное лечение оказывает благоприятное воздействие на плодовитость и устраняет поражения другого яичка. У нелечившихся существует опасность развития опухолей, заворота яичка и нарушений со стороны психики.

Phimosis (фимоз) – невозможность смещения крайней плоти за glans penis, физиологическое состояние у новорожденных характеризуется сращением внутреннего листка крайней плоти и glans penis.

Этот физиологический фимоз, как правило, не препятствует мочеиспусканию. Со временем фимоз исчезает без лечения. Стойкие сращения разделяют тупым зондом к концу второго года жизни и не позднее. Никогда не следует тянуть кожу с силой.

Это может вызвать кровотечение с последующими сращениями и вторичным фимозом.

Hydrocele (водянка яичка) – довольно часто наблюдается у новорожденных. Представляет собой скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis propria. Водянка яичка часто бывает двухсторонней.

В этих случаях видна круглая или яйцевидная опухоль различной величины с растянутой, прозрачной кожей.

В отличие от паховой грыжи форма опухоли при водянке яичка яйцевидная, а не грушевидная, она не вправляется в брюшную полость, пальпация не сопровождается урчанием кишки и при направлении потока света она прозрачна.

Прогноз хороший. В большинстве случаев лечения не требуется, жидкость постепенно самопроизвольно резорбируется. Только при очень больших размерах водянки иногда приходится прибегать к асептической пункции. После пункции часто снова скапливается жидкость. Если в течение года не отмечается тенденции к резорбции, ребенка следует оперировать. Mayerhofer считает, что при гидроцеле речь идет об аллергическом трансу-дате, подобном трансудату в суставах при сывороточной болезни, поэтому не рекомендует пункций.

Hydrocele funiculi spermatid. Это скопление жидкости в области funiculus spermaticus. Часто его принимают за ущемленную паховую грыжу. При фуникулоцеле, помимо характерной пальпаторной находки, других признаков не обнаруживают, ребенок спокоен, боль и рвоты отсутствуют.

Если у мальчиков внезапно появляются сильные боли, сопровождающиеся прижиманием ножек к животу и беспокойством, всегда следует помнить о возможности заворота яичка. При этом соответствующее яичко набухает быстро, становится болезненным, появляется цианотичность кожи. Иногда это состояние сопровождается температурой и коллапсом.

Лечение состоит в немедленном хирургическом вмешательстве.

 

Pseudohermaphroditistnus femininus externus – наиболее часто встречающаяся форма. Объективно – увеличенный клитор, напоминающий половой член. Большие срамные губы увеличены, морщинисты и, как правило, еще при рождении покрыты волосами с частичным сращением наподобие мошонки. Малые срамные губы отсутствуют.

Отсутствует и видимый вход во влагалище. Под клитором имеется небольшое отверстие, которое, в сущности, представляет собой sinus urogenitalis. Внутренние половые органы всегда женские (яичники). Наличие таких признаков у новорожденного нередко ставит вопрос о его поле.

Акушеры и педиатры часто принимают таких детей за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. У большей части таких детей в результате гиперплазии коры надпочечников еще в первые 1-2 недели жизни проявляются симптомы так наз.

адреногенитального синдрома: упорные рвоты, обезвоживание, токсикоз, отсутствие аппетита, вялость, доходящая до летаргии. Обильные рвоты сопровождаются потерей солей. Нарушается электролитное равновесие. натрия в сыворотке крови уменьшается, а содержание калия – значительно увеличивается.

Щелочные резервы снижаются, содержание хлоридов нормальное, количество 17-кетостероидов в моче увеличено. ЭКГ дает типичный для гиперкалиемии высокий Т-зубец. Артериальное давление в некоторых случаях повышается.
При адреногенитальном синдроме первичным является неспособность коры надпочечников образовывать гликокортикоиды, а образуется большое количество андрогенных гормонов с вирилизирующим действием. Продукция АКТГ увеличена. В последнее время считают, что наличие адреногенитального синдрома с потерей соли обусловлено Na-диуретическим гормоном, антогонистом альдостерона, обладающим способностью препятствовать обратной резорбции натрия в канальцах. При наличии адреногенитального синдрома проводят лечение кортизоном (преднизон) и ежедневно назначают 2-5 г поваренной соли; DOCA по 2-5 мг внутримышечно.

Pseudohermaphroditisms masculinus externus. Это состояние развивается не в результате усиленной гормональной секреции, а скорее всего обусловлено генетически. Самая легкая форма – hypospadia scrotalis. При ясно выраженных формах наружные половые органы похожи на женские.

Яички располагаются в мошонке или в “срамных губах”, в паховом канале или на месте яичников. Продукция 17-кетостероидов нормальная. Хромосомальный тип – мужской.

Если наружные половые органы похожи на женские, но яички располагаются в “мнимых” больших срамных губах, это, конечно, мальчик.

Atresia hymenalis. При этой аномалии влагалище полностью закрыто девственной плевой. Скопление влагалищного секрета вызывает выбухание девственной плевы. Лечение состоит в инцизии.

Atresia vulvae – результат эпителиального сращения вульвы. Этот врожденный порок наблюдается часто. Сращения могут быть разделены тонким зондом. Во избежание новых сращений рекомендуют оставлять между срамными губами марлю, смазанную стерильным вазелином.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Источник: https://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24930/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.