Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные синдромы в гематологии Основные клинические синдромы в гематологии

Анализ крови при болезни крови: показатели и гематологические синдромы

Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные синдромы в гематологии Основные клинические синдромы в гематологии

Людей всегда интересуют результаты анализов крови, но зачастую эти исследования не могут точно определить ту или иную болезнь и являются вспомогательным средством диагностики.

Так, выполнив общий анализ крови, практически невозможно диагностировать сотрясение головного мозга или точно поставить диагноз злокачественной опухоли этого самого органа.

Но анализ крови при болезни крови как раз является тем самым способом диагностики, который позволяет поставить не только предварительный, но и часто окончательный диагноз.

Основные лабораторные синдромы в гематологии

Как известно, кровь является уникальной жидкой тканью, которая связывает между собой различные функционально обособленные структуры организма. Кровь человека выполняет множество функций, от транспортной до защитной, но, к сожалению, она сама может подвергаться различным патологическим изменениям. Болезней крови существует довольно значительное количество и изучает их наука гематология.

Для того чтобы не перечислять все заболевания крови, которые известны на сегодняшний день, ограничимся только лишь синдромной диагностикой. Под синдромом в медицине понимается группа взамосвязанных признаков болезни, которые имеют общую причину или природу. В данном случае мы рассмотрим типичные лабораторные гематологические синдромы, которые выявляются при заболеваниях крови.

В клинической практике терапевта или гематолога наиболее часто приходится иметь дело с проявлением анемического синдрома, синдрома сидеропении, геморрагических проявлений, а также лимфопролиферативной патологии.

Кроме них, при болезнях крови можно выявить и другие патологические проявления, например, увеличение печени и селезенки, различные язвенно-некротические процессы, а также синдром поражения костного мозга, который невозможно диагностировать без проведения его функции.

При различных кровяных инфекциях, например, при малярии или сыпном тифе, также диагностика может быть выполнена по анализу крови, но здесь такие болезни рассматриваться не будут, поскольку они являются не гематологической патологией, а инфекционной.

Анемия

При синдроме анемии или при малокровии, в анализах всегда отмечается уменьшение содержания гемоглобина, изменение показателей гематокрита, который отражает соотношение между общим количеством форменных элементов и объемом плазмы крови, и снижением количества красных кровяных телец.

Поскольку главный дыхательный пигмент или гемоглобин, переносит кислород, то результатом анемического синдрома является нарушение тканевого дыхания и транспорта дыхательных газов.

Поэтому именно по концентрации гемоглобина в крови пациента и определяется не только само наличие анемии, но и ее тяжесть.

По современным требованиям ВОЗ, синдром анемии может быть выставлен, если концентрация гемоглобина в крови:

  • у мужчин меньше, чем 130 г/л;
  • у женщин — меньше, чем 120 г/л;
  • если речь идёт о беременности, то здесь планка несколько ниже, и в третьем триместре, после того как все органы и ткани плода уже сформированы, границей развития анемии считается 110 грамм гемоглобина на литр.

Сама по себе анемия не является точным и окончательным диагнозом.

Это синдром, который может свидетельствовать не только о гематологическом заболевании, но и говорить, например, о незначительной, но частой потере крови.

В результате в организме будет циркулировать меньшее количество эритроцитов и гемоглобина и анализ при заболевании крови анемической природы является только началом диагностического процесса.

Существует большое количество разнообразных анемий, но степень тяжести определяют по уровню гемоглобина. Угрожает жизни его количество менее 65 г/л, тяжёлая анемия начинается от 79 г/л, средняя – от 99. Легкая степень анемии колеблется от нижней границе нормы до 99 г/л, если говорить о женщинах, для которых хроническая кровопотеря с месячными заложена самой природой.

Часто встречается железодефицитная анемия, при которой в анализе крови уменьшается уровень ферритина в сыворотке меньше 15мкг/л, что говорит об абсолютном дефиците элементного железа.

Причины и симптомы заболевания при этом могут быть самыми разными.

Специалист различает виды анемий в зависимости от размеров эритроцитов, от количества недозрелых красных кровяных телец или ретикулоцитов, и по другим показателям крови.

Более подробно читайте в статье «Определение анемии по анализу крови«.

Синдром инфекционного воспаления в крови

Синдром в обиходе ещё называют синдромом иммунодефицита. Обычно при этом у любого пациента существуют какие-либо признаки или инфекции или воспаления.

К первым симптомам относится лихорадка, озноб, исхудание, наличие гнойничковых заболеваний, а ко второму, воспалительному синдрому можно отнести покраснение и припухлость, чувство жара и болезненность и нарушение функций, например при артрите или при инфекции мягких тканей.

Чаще всего эти два синдрома существуют вместе. По анализу крови на фоне воспаления отмечается увеличение лейкоцитов, или выраженный лейкоцитоз. В том же случае, если существует болезнь крови, то, напротив, на фоне инфекции количество нейтрофилов уменьшается, а в крайних случаях развивается агранулоцитоз.

Проявления иммунодефицита, как болезни крови — это выраженное снижение абсолютного количества лимфоцитов, гамма-глобулинов.

Проявления геморрагического синдрома

Клинические проявления геморрагического синдрома известные в той или иной степени всем. Это появление синяков, возникновение носовых кровотечений и кровотечений из десен, иными словами — повышенная кровоточивость. В анализах крови можно обнаружить другие, лабораторные симптомы поражения системы гемостаза.

Перечень заболеваний, при которых развивается нарушение свертываемости крови с ее понижением, очень широк. Это болезнь Виллебрандта, геморрагический васкулит, различные виды наследственной гемофилии и другие болезни. В лабораторной диагностике значение имеет уменьшение общего количества тромбоцитов, изменение их форм и размеров.

В биохимическом анализе и при проведении коагулограммы или гемостазиограммы, выявляются количественные и качественные нарушения факторов свертывания крови, которых насчитывается более десятка.

Также при анализе на заболевание крови с геморрагическим синдромом можно обнаружить дефект ферментов, которые отвечают за плазменное звено свертывания. Это система фибринолиза, система комплемента и так называемая калликреин-кининовая система.

Всего выделяют пять типов геморрагического синдрома и диагностика является достаточно сложной. Существует даже специальная профессия – врач – гемостазиолог, который занимается нарушением свертывания, геморрагиями или тромбозами.

Неопластический, бластный синдром

Следующим синдромом при различных гематологических заболеваниях является гиперпластическое поражение или признак опухолевого роста кроветворных органов. Этот синдром встречается при различных видах гемобластозов — при лейкозах и при гематосаркомах.

В первом случае патологический процесс и генерация незрелых опухолевых клеток происходит в красном костном мозге, а во втором случае — источник опухолевого роста находится вне красного костного мозга и, в первую очередь — в лимфатических органах на периферии. Это лимфатические узлы и прочая лимфоидная ткань (селезенка, кишечник). В статье о диагностике лимфом была подробно описана их клиническая симптоматика и диагностика по анализам крови.

Если говорить о поражении красного костного мозга, то главным лабораторным признаком гемобластозов является выявление атипичных клеток в лейкоцитарной формуле общего анализа крови и этот факт при исследовании на заболевание крови должен очень насторожить. Эти атипичные клетки называются бластными. В норме бластов или молодых клеток в периферической крови быть не должно, они являются незрелыми клетками и должны созревать и дифференцироваться в красном костном мозге.

Но при различных лейкозах в крови появляются различные формы молодых, недифференцированных бластов в сочетании с уменьшением количества зрелых лейкоцитов, то есть с нейтропенией. Это происходит оттого, что на продукцию ненужных бластов красный костный мозг тратит весь свой потенциал. Часто бластные клетки в лейкоформуле сопровождаются уменьшением количества лимфоцитов.

Гематологи выделяют острый и хронический миелолейкоз и лимфолейкоз. Даже самые незначительные подозрения на появление бластных клеток при общем анализе крови и минимальное изменение норм требует неотложного проведения диагностической пункции красного костного мозга.

Гемолиз или повышенный распад эритроцитов

В клинической гематологии также можно выявить синдром гемолиза.

В норме каждый эритроцит живет около 120 дней и разрушается в «плановом порядке» в селезенке, но при возникновении патологического гемолиза эритроциты разрушаются гораздо быстрее.

В некоторых случаях гемолиз индуцирован внешними факторами, такими как холод, лекарства, укусы ядовитых змей. Но существуют и болезни крови, при которых проявляется синдромом гемолитической анемии.

Главным симптомом, который подтверждает наличие гемолитической анемии, является желтуха, а в биохимическом анализе крови можно выявить увеличение непрямого или свободного билирубина.

Существует несколько разновидностей гемолиза и чаще всего встречаются такие заболевания, как болезнь Минковского-Шоффара, серповидноклеточная анемия, а также приобретенные гемолитические анемии, связанные с аутоиммунными нарушениями.

Типичная тяжёлая гемолитическая анемия наследственного характера протекает с частыми эпизодами желтухи, увеличением селезенки и нарушением оттока желчи, часто развивается желчнокаменная болезнь.

Дополнительными лабораторными симптомами, кроме гипербилирубинемии могут быть высокая активность фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ), падение уровня гликозилированного гемоглобина, поскольку он содержится на мембранах эритроцитов, а они быстро разрушаются, уменьшение концентрации гаптоглобина, который расходуется при гемолизе. Также в сыворотке крови можно выявить свободный гемоглобин, который находится вне мембран эритроцитов.

Сидеропения и сидероахрестия

Это два лабораторных синдрома — антипода, которые могут говорить о болезни крови. В первом случае речь идет о дефиците железа и чаще всего это связано с развитием железодефицитной анемии. У пациентов возникает сухость кожи, начинается стоматит, извращаться вкус, склеры глаз приобретают голубоватый оттенок.

Самым главным лабораторным признаком является падение концентрации свободного железа в сыворотке крови, а также ферритина. Что касается перегрузки железом (сидероахрестия), то ведущими лабораторными симптомами можно назвать гипохромную анемию с уменьшением цветового показателя и наличием микроцитов, то есть маленьких размеров эритроцитов.

Перегрузка железом встречается гораздо реже, чем дефицит железа.

Но уменьшение цветового показателя и микроцитоз также встречается не только при избытке, но и при недостатке железа. Поэтому при недостаточно проведенной диагностике пациентам, организм которых и так перегружен железом, по ошибке могут назначать железосодержащие препараты, что только усугубит клиническую картину.

Основными признаками перегрузки организма железом являются слабость и хроническая утомляемость, поражение суставов и импотенция, избыточная пигментация кожи и увеличение печеночных трансаминаз, повышение уровня сахара крови и нарушения в работе сердца.

Также характерным лабораторным признаком избытка железа в крови является высокий уровень ферритина — выше 1500 мкг/л.

В статье были отражены только самые важные и часто встречающиеся гематологические синдромы. Тем не менее, категорически не рекомендуется пациентам самостоятельно разгадывать результаты анализов крови, поскольку гематология является одной из самых сложных и интересных отраслей медицины.

В том случае, если у вас остались вопросы по каким-либо нормам анализа крови, то необходимо обратиться к специалисту-гематологу или просто к опытному терапевту.

Есть большой риск того, что пациент без медицинского образования ухватится за какой-либо отдельный показатель, не принимая в расчет общей картины, и не сопоставив результаты лабораторных исследований с клиническими признаками. Это может привести к неправильному пониманию диагноза и к неверному лечению.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/analiz-krovi-pri-bolezni-krovi/

Основные синдромы в гематологии

Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные синдромы в гематологии Основные клинические синдромы в гематологии

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы – м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически – боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга – фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения , указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма – 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз – пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д.

/, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е.

ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.

Источник: https://studopedia.ru/4_8540_osnovnie-sindromi-v-gematologii.html

Болезни крови

Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные синдромы в гематологии Основные клинические синдромы в гематологии

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови.

Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами.

Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» – какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений – кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций – дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др.

Кровь состоит из жидкой фракции – плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка.

О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии.

Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические, гипо– и апластические анемии. В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы.

Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, тромбоцитопении, ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия, талассемия, гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями.

Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой, корью, эпидемическим паротитом, гриппом, инфекционным мононуклеозом, брюшным тифом, вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами.

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов.

Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными и др.).

В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов.

При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов, время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма; проводятся различного рода пробы – проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция, пункция подвздошной кости, трепанобиопсия) с изучением его клеточного состава.

В связи с болезнями крови возможно проведение других инвазивных диагностических вмешательств: биопсии лимфатических узлов и селезенки для уточнения взаимоотношений между центральными и периферическими кроветворными органами.

Лучевые методы исследования (рентгенография и КТ грудной клетки, рентгенография трубчатых костей) используются с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе; поражения костей при лимфомах, миеломной болезни и др. Для оценки размеров, функции селезенки и выявления ее очаговых поражений проводится сцинтиграфия. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС, колоноскопии, УЗИ печени.

Любые изменения гемограммы или миелограммы, а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем.

Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении.

По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии, витамина В12 – при В12-дефицитной анемии, фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов.

Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга, введение стволовых клеток.

Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии.

Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

При современном уровне развития медицинской науки большинство болезней крови можно вылечить и предупредить.

Для этого необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых настораживающих симптомов, не запускать течение хронических заболеваний (эрозивного гастрита, язвенной болезни желудка, энтерита, НЯК, геморроя, фибромы матки и др.).

Следует избегать воздействия на организм неблагоприятных средовых факторов. Для исключения рождения потомства с врожденными болезнями крови проводятся медико-генетические консультации.

В данном разделе медицинского справочника «Красота и медицина» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

далее…

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic

Основные клинические синдромы при болезнях крови

Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные синдромы в гематологии Основные клинические синдромы в гематологии

Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×1012/л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л.

Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.

Существуют различные классификации анемий:

  1. По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные.

    Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО):

    • микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
    • нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
    • макроцитоз — СЭО больше 95 фл.

  2. По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина – «хромная» – относится к цвету эритроцитов.

В соответствии с этими классификациями различают:

  • гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
  • макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
  • нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).

По степени тяжести анемии бывают:

  • легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
  • средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
  • тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).

Существует патогенетическая классификация анемий:

  1. Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).

  2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).

  3. Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.

Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).

При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии.

К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы.

У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.

Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.

Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.

Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, “шум волчка” на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.

Сидеропенический синдром

Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.

Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.

Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).

При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.

Первая группа заболеваний

В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).

Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках “синяков” различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии.

Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны.

Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.

Вторая группа заболеваний

Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия).

У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей.

Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.

Третья группа заболеваний

Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха).

Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне.

Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.

Гемолитический синдром

Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:

  • изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
  • повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
  • замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
  • усилением фагоцитарной активности макрофагов.

Показателями гемолиза являются:

  • увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
  • изменение осмотической резистентности эритроцитов;
  • ретикулоцитоз.

Источник: http://medicoterapia.ru/bolezni-krovi-klinicheskie-sindromi.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.