Гипопитуитарный синдром. Гипофизарная кахексия Симптомы и признаки

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) – Белая Клиника

Гипопитуитарный синдром. Гипофизарная кахексия Симптомы и признаки

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) – клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Выделяют пангипопитуитаризм – дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.

Этиология

  1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.

  2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

  3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

  4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей.

    Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко.

    Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

  5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

  6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

  7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.

  8. Врожденные и наследственные синдромы:

    1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

    2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

    3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

Патогенез

Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos – карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют.

Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

Клинические проявления

Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.

Клиническая картина гипопитуитаризма

Дефицитный гормонКлинические проявления
Гормон ростаСнижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
ЛГ/ФСГУ женщин: ановуляция, аменорея, диспареунияУ мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек.Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
АКТГАналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
Тиреотропный гормонАналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
ПролактинАгалактия

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской.

Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия.

В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия).

Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин – ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.

Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.

) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает.

Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо.

У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела.

При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение

  1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

  2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

    Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

    Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.

  3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).

  4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

www.eurolab.ua

Источник: https://www.whiteclinic.ru/endokrinologiya/gipotalamo-gipofizarnaya-nedostatochnost-gipopituitarizm

Гипопитуитарный синдром

Гипопитуитарный синдром. Гипофизарная кахексия Симптомы и признаки

Гипопитуитарный синдром (гипопитуитаризм, болезнь Симмондса, болезнь Шиена) – заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функций аденогипофиза и вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

В зависимости от степени поражения выделяют: пангипопитуитаризм (выпадение всех тропных функций гипофиза) и парциальный гипопитуитаризм (выпадение одной или нескольких функций гипофиза).

Этиология и патогенез

Исходя из классических принципов регуляции гипофизарных функций, могут быть выделены несколько различных этиопатогенетических механизмов нарушения функции гипофиза:

  1. нарушения кровообращения в области гипофиза после массивного кровотечения, тромбоэмболии или сепсиса (апоплексия гипофиза);
  2. опухоли гипоталамо-гипофизарной области, вызывающие компрессию гипофиза, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную зону, кистозные образования;
  3. травмы головы, в том числе нейрохирургические, в основном связанные с нарушением целостности ножки гипофиза;
  4. лучевые воздействия на гипоталамо-гипофизарную область;
  5. аутоиммунные гипофизиты, гранулематозные процессы (сифилис, саркоидоз), нейроинфекции;
  6. генетические синдромы (синдром Каллмана и др.);
  7. синдром «пустого» турецкого седла.

Развитие послеродового гипопитуитаризма снизано с гипертрофией передней доли гипофиза во время беременности и нарушением соотношения массы гипофиза и его кровоснабжения, ангиоспазмами и ишемией, развивающимися после кровотечения.

В зависимости от патологического процесса, вызывающего заболевание, выделяют первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм.

Тем не менее, основное звено патогенеза – недостаточная секреция гормонов аденогипофиза (СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ), вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез с развитием вторичного гипогонадизма, гипокортицизма, гипотиреоза.

Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.

Дефицит соматотропного гормона (СТГ) проявляется различно в зависимости от возраста манифестации заболевания. В детском возрасте это, в первую очередь, отставание в росте, а во взрослом – атрофия мышц, спланхомикрия, снижение костной массы и т.д. Доказано, что при развитии парциального гипопитуитаризма, в первую очередь, нарушается продукция гонадотропинов и СТГ.

Морфологические изменения характеризуются деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза.

Клиническая симптоматика пангипопитуитаризма развивается при поражении более 90% ткани аденогипофиза, в остальных случаях возможно развитие парциального гипопитуитаризма.

При вовлечении в патологический процесс ножки гипофиза возможно одновременное развитие несахарного диабета как следствие дефицита вазопрессина.

Симптомы

Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертата.

Костный возраст отстает от календарного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижаются либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке.

У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают полосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов.

Развернутая клиническая симптоматика складывается из симптомов недостаточности периферических эндокринных желез (вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипотиреоз), гормонов гипофиза (СТГ, пролактина) и гипоталамуса (вазопрессин, β-меланоцитостимулирующий гормон).

Недостаток АКТГ приводит к гипокортицизму с развитием типичной клинической картины, особенность которой – отсутствие гиперпигментации. Нарушение адекватного синтеза меланоцитостимулирующего гормона может приводить к гипопигментации кожи, ареол сосков.

Снижение секреции ТТГ проявляется развитием характерной, но не ярко выраженной, симптоматики гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует задержке физического и психического развития. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, как правило, не сопровождается развитием отечного синдрома.

Недостаточность секреции СТГ может быть причиной гипогликемических реакций, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани (гладкой и скелетной мускулатуры), слабости и адинамии, остеопении, спланхомикрии, прироста массы тела за счет жировой ткани. В детском и подростковом возрасте наблюдается выраженное замедление темпов роста. Дефицит пролактина проявляется единственным клиническим симптомом – гипогалактией в послеродовом периоде.

При осмотре больные пониженного или нормального питания, кожа бледная, истонченная, сухая; резко выражена мышечная слабость, в большинстве случаев наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия, диспепсические расстройства, остеопения и остеопороз, выражены признаки гипогонадизма. Больные гипопитуитаризмом склонны к ортостатическим коллапсам.

В большинстве случаев отмечается симптоматика поражения периферической нервной системы в виде радикулоневритов или полиневритов, с выраженным болевым синдромом и центральной нервной системы, которые проявляются снижением эмоциональной активности, безучастностью к происходящим событиям, депрессией, неадекватными эмоциональными реакциями.

При опухолях гипофиза выявляются изменения со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. Возможно появление симптоматики, характерной для повышения внутричерепного давления. При поражении гипоталамуса могут выявляться несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна.

При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения.

В основе острой гипофизарной недостаточности лежит острый гипокортицизм и его возможное сочетание с гипотиреозом. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза.

Он известен как болезнь Симмондса (при массивном некрозе) или болезнь Шиена (при частичном поражении гипофиза с выпадением гонадотропной и тиреотропной функций).

Диагностика

Для подтверждения диагноза имеют значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотери), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни.

Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль – эхоэнцефалография, компьютерная томография, МРТ.

Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению причины заболевания.

Диагностические гормональные тесты: определение базального уровня гормонов гипофиза – ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина, а также эстрадиола, тестостерона, тиреоидных гормонов (св. Т4 и св. Т3) и кортизола. Важно помнить, что низкий базальный уровень гормонов периферических желез не имеет достоверного диагностического значения.

Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном для оценки гонадотропной функции, с инсулином или клонидином для оценки соматотропной функции гипофиза, с тиротропином или рифатироином для оценки тиреотропной функции, с синактеном или метапироном для оценки кортикотропной функции.

Лабораторным подтверждением диагноза служат:

  • снижение базального уровня ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина ниже нормальных значений (при оценке кортикотропной функции гипофиза рекомендуется исследование циркадного ритма, т.е. заборы крови должны проводиться неоднократно в течение суток);
  • одновременное снижение уровней эстрадиола, тестостерона, кортизола, св. Т4 и св. Т3;
  • снижение суточной экскреции кортизола с мочой.

В сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:

  • тест с тиреолиберином (200 мкг внутривенно) – при вторичном гипотиреозе уровень ТТГ через 30 мин не изменяется, а при первичном – уровень ТТГ возрастает на 50% и более;
  • тест с тетракозактидом (синактеном, 1 – 24 АКТГ) (250 мг внутривенно) – при вторичном гинокортицизме уровень кортизола в крови повышается через 60 мин на 50%, а при первичном уровень кортизола не изменяется;
  • тест с инсулиновой гипогликемией (0,1 МЕ/кг внутривенно) – тест считается информативным при достижении симптоматики гипогликемии и уровня гликемии < 2,2 ммоль/л. Введение глюкозы (40% - 20,0 внутривенно) приводит в норме к повышению базальных уровней АКТГ и кортизола, а при гипокортицизме - реакции АКТГ и кортизола отсутствует (данный тест может использоваться для оценки соматотропной функции гипофиза);
  • тест с метопироном (метирапоном) (30 мг/кг орально в 24 ч) – в норме натощак уровни кортизола и 11-дезоксикортикортизола и АКТГ повышаются более чем на 50% от исходного, при вторичном гипокортицизме реакция отсутствует;
  • тест с гонадолиберином (гонадорелин, 100 мкг внутривенно) – в норме уровни ЛГ и ФСГ возрастают, а при вторичном гипогонадизме реакция отсутствует;
  • для оценки соматотропной функции гипофиза могут быть использованы тест с L-дофа (левопой), аргинином, клонидином.

Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гипохромная или нормохромная анемия;
  • тенденция к гипогликемии, уплощение кривой при нагрузке глюкозой;
  • лейкопения, эозинофилия.

Дифференцировать гипопитуитаризм необходимо с нервной анорексией. Общие признаки: плохой аппетит, похудание. Отличия: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни – с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.

Кроме того, необходимо проведение дифференциального диагноза с первичной недостаточностью гонад, надпочечников и щитовидной железы.

Клинические отличия в большинстве случаев не позволяют достоверно отдифференцировать уровень поражения (исключение составляет первичный гипокортицизм, при котором имеется выраженная гиперпигментация кожных покровов и слизистых), поэтому дифференциальный диагноз проводится по результатам лабораторного и инструментального обследования.

Лечение

Лечение проводится в виде заместительной терапии, и в случаях опухолей гипоталамо-гипофизарной зоны, воспалительных заболеваний проводится этиопатогенетическая терапия. Следует помнить, что устранение причины не приводит к излечению гипопитуитаризма, и необходимость в заместительной терапии сохраняется в течение длительного времени.

При назначении заместительной терапии следует учитывать очередность назначения различных гормональных препаратов. Первоочередная задача – коррекция гипокортицизма. После достижения компенсации начинают терапию гипотиреоза, гипогонадизма, гипосоматотропизма.

Для компенсации недостаточности коры надпочечников назначаются глюкокортикоиды (кортизон 25 – 50 мг/сут, гидрокортизон, 5-20мг/сут, преднизолон 5-10 мг/сут).

Как правило, больные вторичным гипокортицизмом нуждаются в сравнительно меньших дозах глюкокортикоидов, по сравнению с первичным гипокортицизмом. Прием минералокортикоидов, как правило, не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников, не подлежащей регуляции АКТГ.

Контроль компенсации проводится по ликвидации клинических симптомов и лабораторным критериям (калий, натрий сыворотки крови, профиль уровня кортизола).

Недостаточность тиреотропной функции компенсируется после коррекции гипокортицизма систематическим приемом тироидных гормонов (левотироксин натрия в среднетерапевтической дозе). Лечение начинают с дозы 25 – 50 мкг/сут. Доза подбирается индивидуально но уровню свободного тироксина на фоне достаточности суточного профиля кортизола.

Коррекция гипогонадизма у женщин проводится в зависимости от возраста пациентки. У молодых женщин осуществляется назначением эстроген-гестагенных препаратов курсами по 3 недели с перерывами в 5 – 7 дней.

Предпочтение отдается препаратам, содержащим этинилэстрадиол (марвелон, триквилар, силест, диане-35, фемоден, новинет и др.).

Монотерапия эстрогенными препаратами может быть рекомендована в препубертатном возрасте и у взрослых женщин после проведения гистерэктомии.

В возрасте после 40 лет рекомендуются препараты, содержащие «натуральные» эстрогены (17-β-эстрадиол, эстрадиола валерат, эстриол-климонорм, цикло-прогинова, дивина, климен, содержащие эстрадиол, эстриол и др.).

В постменопаузальном периоде (после 50 лет) при отсутствии противопоказаний гормональные препараты рекомендуются только в случаях выраженных проявлении климактерического синдрома.

Назначаются в постоянном режиме под контролем состояния органов малого таза (с учетом толщины эндометрия) и молочных желез (ультразвуковая сонография и маммография), а также коагулограммы, показателей обмена липидов и функционального состояния печени и почек.

У мужчин лечение гипогонадизма проводится препаратами андрогенов. В молодом возрасте (препубертат, пубертат) показано лечение хорионическим гонадотропином (1000-2000 ME 2-3 раза в неделю внутримышечно, курсами по 2 месяца) в сочетании с малыми дозами андрогенов.

В дальнейшем используются оральные, внутримышечные и трансдермальные формы тестостерона, которые назначаются в постоянном режиме. После обеспечения компенсации половой функции и необходимости восстановления фертильности возможно лечение хорионическим гонадотропином.

В последние годы для компенсации дефицита соматотропина широко используется назначение генно-инженерных препаратов гормона роста.

Прогноз

Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.

Источник: http://medicoterapia.ru/gipopituitarniy-sindrom.html

Гипофизарная кахексия

Гипопитуитарный синдром. Гипофизарная кахексия Симптомы и признаки

Гипофизарная кахексия (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.

: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Симмондс (М. Simmonds) в 1914 и 1918 гг. описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза, сопровождавшиеся кахексией. Позднее было установлено, что кахексия является редким симптомом заболевания, поэтому шире используется термин «пангипопитуитаризм» или для синдрома, развивающегося после кровотечения и шока при родах, — синдром Шихена (см. Шихена синдром).

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к.

является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза.

Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса.

При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к.

наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

https://www.youtube.com/watch?v=5G4qavHRwfY

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо.

Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (см.).

АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности.

При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет.

Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено.

В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены.

Захват 131I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным.

После введения тиреотропного гормона захват 131I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников.

Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол.

и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (см.) и первичного гипотиреоза (см.) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (см.) и гипокортицизма (см. Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами.

При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови.

При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 131I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.