Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Что такое гипербилирубинемия? Билирубинемия лечение

Содержание

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Что такое гипербилирубинемия? Билирубинемия лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки).

Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е.

хорошо растворяется в жирах.

Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей.

Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет.

При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии.

Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка.

Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску.

При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»).

В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию.

У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе.

Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи.

При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера).

Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе.

Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина).

Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия).

В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии).

Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием.

Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода.

Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperbilirubinaemia

Гипербилирубинемия что это такое, как это лечить?

Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Что такое гипербилирубинемия? Билирубинемия лечение

Гипербилирубинемия: что это такое, почему лицо и белки глаз становятся жёлтыми, как это лечить? С такими вопросами сталкиваются мамы новорождённых детей, люди с заболеваниями печени. И они закономерны, так как с процессами, вызывающими повышение билирубина в крови шутить нельзя. Для детей последствия могут быть фатальными, для взрослых – привести к инвалидизации.

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема — одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита.

В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга.

Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

  • моноглюкуронид – связь с одной молекулой,
  • биглюкуронид – с двумя молекулами.

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин.

Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Патологические механизмы

Что такое гипербилирубинемия? Это повышение содержания пигмента в крови из-за патологического процесса, влияющего на его круговорот. Сбой может произойти на пути к печени, в самой печени. Либо на выделительном этапе.

Механизмы образования повышенной концентрации пигмента:

  • Внепечёночное увеличение непрямого билирубина. Образование слишком большого количества вещества, не поддающегося обработке здоровой печенью.
  • Протекающие в гепатоцитах (клетках печени). Бывает двух видов. Печёночное нарастание непрямого пигмента. Дефект гепатоцитов, в результате которого билирубин не конъюгируется с кислотой. Печёночное нарастание конъюгированного пигмента. Нарушается образование жёлчи гепатоцитами, её отхождение через внепечёночные жёлчные протоки.
  • В жёлчевыводящей системе нарушается отток жёлчи из жёлчного пузыря и её выведение через сфинктер Одди в кишечник. В результате растёт концентрация прямого билирубина.

Причины

Этиология гипербилирубинемии может иметь различное происхождение. Нарушения в системе крови, вызванные гемолитической анемией, патологические процессы печени, которые сопровождает гипербилирубинемия – основные причины повышения свободного билирубина.

Виды гемолитической анемии

  • Врожденная(связанная с неправильной формы нежизнеспособными эритроцитами – сфероцитарная анемия, связанная с несовершенством ферментной системы кровяных телец – несфероцитарная, связанная с дефектным гемоглобином – серповидно – клеточная, связанная с нарушением замены фетального гемоглобина – талассемия).
  • Приобретённая. Иммунная система начинает считать кровяные клетки организма чужеродными и вырабатывает к ним антитела. Перепрограммируют сбой диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  • Инфекционной этиологии. Интенсивному разрушению эритроцитов могут способствовать септические заболевания, малярийный плазмодий.
  • Гемолитическая болезнь у родившегося малыша. Эритроциты уничтожаются, если между кровеносной системой матери и ребёнка происходит конфликт по резус-фактору или АВ0 системе.
  • Лекарственная. Некоторые лекарственные средства способны образовывать комплексы лекарство-эритроцит, к которым интенсивно начинают вырабатываться антитела. Это противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды, антибиотики, инсулины.
  • Токсическая. Вызывается ядами органического происхождения, тяжёлыми металлами.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызывается также патологическими изменениями в печёночной ткани врождённого и приобретённого характера.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Доброкачественная гипербилирубинемия — это наследуемая группа пигментных гепатозов:

  • Синдром Жильбера наследуется по доминантному типу. Патогенетические механизмы до сих пор остаются неуточнёнными. Гипербилирубинемия Жильбера обусловлена нарушением транспортной функцией белков, снижением ферментативной активности печени.
  • Идентичны гипербилирубинемии Жильбера: синдром Калька развивается из-за патологии транспортных белков, синдром Мейленграхта возникает у подростков, у него неуточнённая этиология.
  • Синдром Криглера-Наджара проявляется у лиц дефицитом фермента, связывающего непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой.
  • Гипербилирубинемия, называемая синдромом Дрискола – функциональная форма, протекающая у новорожденных. Стероидные тела плазмы матери передаются ребёнку и блокируют конъюгацию билирубина.

Непрямая гипербилирубинемия может быть реакцией организма на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастные препараты, контрацептивы.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

  • Заболеваниями печени, имеющими инфекционную и неинфекционную природу( гепатитами, холестазом (застойными явлениями), желтухой беременных, синдромом Дабина-Джонса – редкая аутосомно-рецессивная патология, синдромом Ротора, проявляющийся вследствие нарушения переработки билирубина, злокачественные новообразования печени изменяют гепатоциты, циррозами).
  • Внепечёночными патологиями, приводящими к сдавлению жёлчных протоков: (панкреатитами, дивертикулом двенадцатиперстной кишки, эхинококком печени, аневризмой печёночной артерии, опухолью поджелудочной железы).
  • Болезнями желчных протоков(воспалением и опухолью жёлчных протоков, желчнокаменной болезнью).

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

  • рвоты беременных,
  • внутрипечёночного холестаза,
  • преэклампсии и эклампсии,
  • острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемияразвивается у новорождённых по другому сценарию. У младенцев особый – фетальный гемоглобин, который после рождения начинает интенсивно заменяться. Но неонатальная глюкуронилтрансферазная система ещё незрелая. Конъюгация билирубина происходит не только в печени ребёнка, но и в кишечнике.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

  • массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам,
  • несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол,
  • недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина.

Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок — 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л.

Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов.

Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Классификация

В международном классификаторе болезней (МКБ 10) гипербилирубинемия, имеющая определение, как функциональная, у взрослых включена в группу «Нарушение обмена порфирина и билирубина» — код E80.

Наследственные гемолитические анемии отражаются международным классификатором под кодами D55 – D58.

Гипербилирубинемии новорожденных включены по МКБ 10 в группу «Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50 – P61). Сюда входят резус-изоиммунизация и АВО – изоиммунизация и выраженная физиологическая желтуха.

Правильная диагностика

Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии крайне важна, чтобы установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Скрупулёзно собранные данные о контактах пациентов с вирусными носителями, проводились ли трансфузии, злоупотреблениях алкоголем, употреблении лекарственных препаратов, позволяет установить направление в диагностике.

Симптомы гипербилирубинемии проявляются:

  • желтушным окрашиванием кожи и слизистых,
  • зудом и расчёсами на коже задолго до желтушных проявлений,
  • утомляемостью, гриппоподобным состоянием, болями в суставах, диспепсическими явлениями – при гепатитах,
  • специфической болью, определяемой патологическим процессом. Острая связана с образованием жёлчных камней, тупая – с застойными явлениями гепатобилиарной системы,
  • изменение объема печени и селезёнки при гемолитических желтухах,
  • асцит типичен для цирроза,
  • обесцвеченный кал и тёмная моча – признаки холестаза,
  • кожные новообразования в виде ксантом – холестаз и цирроз.

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия, что влияет на её образование, является ли это тяжёлой патологией, имеющей такое содержание химических элементов:

  • Снижение содержания альбумина ниже 4 г/л свидетельствует о диффузном поражении печени,
  • Увеличения IgG и IgM – о хроническом активном гепатите,
  • Только IgM повышается при первичном билиарном циррозе,
  • IgA – при алкогольных циррозах,
  • Снижение протромбина,
  • Увеличение холестерина при холестазе,
  • Высокое содержания железа при острых гепатитах – трансферрин более 80%, сывороточный ферритин более 1000 нг,
  • Цитолиз показывают повышение уровня глютаматдегидрогеназы и АСТ (Аспартатаминотрансфераза),
  • Повышенное содержание трансаминаз,
  • Гиперкарбамидемия, свидетельствующая о нарушении ферментов – участниках орнитинового цикла и патологических процессах в гепатоцитах.

Пигмент в моче исключает анемию гемолитической этиологии, указывает на возможность обструкционной желтухи, синдромов Дабина-Джонсона и Ротора. Если пигмента нет, а также продукта его переработки (уробилина) – это говорит о полной закупорке жёлчных путей.

Аппаратное изучение процесса:

  • Эхография и компьютерная томография визуализируют патологии печени,
  • Магнитно-резонансная томография позволяет выявить маленькие абсцессы, узлы, опухоли,
  • Ретроградной холангиопанкреатографией выявляются застойные поражения жёлчных протоков.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии проводится согласно этиологии и патогенезу.

При увеличенной концентрации в крови неконъюгированного билирубина эффективна фототерапия. Этот метод лечения основан на способности световых лучей изменять форму непрямого билирубина. Он на очень короткое время становится водорастворимым и легко выводится печенью.

При лечении фототерапии обязательна инфузионная терапия, особенно у новорожденных с целью исключения сгущения крови.

Терапия характерных пигментных гепатозов:

  • Дисфункцию жёлчного пузыря лечат жёлчегонными средствами.
  • Индуцируют синтез ферментов, ответственных за образование конъюгированной формы билирубина. Это лекарства – Фенобарбитал и Зиксорин (при синдроме Жильбера и Криглера-Наджара).
  • Проводят витаминотерапию два раза в год курсом 20 дней.
  • Ограждают от чрезмерного пребывания на солнце.
  • Уменьшают употребление лекарств.
  • Исключают алкоголь.
  • Вводят диету No 5 и устанавливают режим поведения.

Гипербилирубинемия в любой форме не является приговором для взрослого человека. Адекватная терапия и соблюдений предписаний врача способны сделать жизнь пациента полноценной.

Гипербилирубинемия новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения.

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/zheltuha/giperbilirubinemiya-kakuyu-opasnost-tait-eta-patologiya

Гипербилирубинемия: что это такое, почему возникает и как лечить

Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Что такое гипербилирубинемия? Билирубинемия лечение

После распада эритроцитов в крови образуется специфическое вещество билирубин. При попадании в печень он преобразуется в свободную форму и выводится из организма. При нарушении этого процесса билирубин в больших количествах откладывается в крови.

В статье пойдет речь о диагнозе «гипербилирубинемия», что это такое, какими симптомами сопровождается и поддается ли медицинскому лечению.

Механизм образования билирубина

Желтый пигмент крови образуется после распада зрелых эритроцитов. Средняя длительность жизни последних составляет около 4 месяцев. Таким образом в организме человека происходит постоянное обновление клеток крови.

Клетки печени вырабатывают специфические ферменты, которые нейтрализуют образовавшийся билирубин и в таком виде он выводится из организма. При нарушении этого процесса в крови больного накапливается желтый пигмент, который и вызывает желтуху разной степени.

Виды и причины гипербилирубинемии

При классификации доброкачественной гипербилирубинемии учитывается степень нарушения работы печени. Различают патологии нескольких форм:

  • гемолитическая, которая возникает на фоне нарушения целостности красных телец крови – эритроцитов. В результате нарушается функция нейтрализация образовавшего билирубина, и он накапливается в системном кровотоке;
  • печеночная доброкачественная гипербилирубинемия, при которой несвязанный билирубин, попадая в кровь, связывается с гепатоцитами (клетками печени), в результате образуется связанная форма пигмента, которая не оказывает токсичного действия на организм. Однако при этом наблюдается массовая гибель клеток печени, а это приводит к ухудшению работы самого органа;
  • механическая доброкачественная гипербилирубинемия возникает при перекрытии протоков желчи. Основной причиной считается повышенное образование минеральных конкрементов при холестазе.

К второстепенным причинам, которые вызывают развитие этого заболевания, относят:

  • аутоиммунные нарушения;
  • рак крови;
  • интоксикацию на фоне длительного приема медикаментов;
  • переливание крови или кровотечения;
  • гепатит или цирроз печени и т.д.

Доброкачественная гипербилирубинемия передается по наследству, чаще всего встречается у представителей мужского пола в юношеском возрасте. По мере действия провоцирующих факторов симптоматика то угасает, то проявляется с новой силой.

Спровоцировать нарушение выведения билирубина могут:

  • частые стрессы и нервные напряжения;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • непереносимость определенных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление вредными привычками (алкоголь, курение и т.д.);
  • неправильное питание и образ жизни;
  • частые операции.

Также причиной такого процесса может быть ускоренное разрушение кровяных телец или слишком большая концентрация их в крови. Для выяснения этого факта требуется проведение комплексной и дифференциальной диагностики.

Основные симптомы

Признаки доброкачественной гипербилмирубинемии определить очень просто. На начальных стадиях нарушения выведения билирубина из организма проявляется небольшое пожелтение кожных покровов и белковых склер глаз.

Такой признак ни в коем случае нельзя игнорировать, в противном случае функция печени и дальше будет снижаться, гипербилирубинемия будет прогрессировать.

По мере накопления большого количества желтого пигмента у больного возникают следующие симптомы:

  • общее ухудшение самочувствия, сонливость, сильная усталость;
  • изменение цвета кала (при механической гипербилирубинемии каловые массы не имеют никакого цвета, для печеночной формы болезни характерен темно-бурый цвет);
  • изменение цвета урины (потемнение);
  • резкая потеря сознания;
  • нарушения неврологического характера;
  • привкус горечи во рту, изжога;
  • периодическая или постоянная рвота;
  • боль под правыми ребрами;
  • потеря аппетита и веса;
  • мигрени;
  • зуд на коже;
  • примеси жировых фракций в каловых массах.

При дальнейшем прогрессировании болезни наблюдается изменение кожных покровов с жёлтого до зеленого оттенка. Это свидетельствует о сильной интоксикации организма. Несвоевременное лечение грозит летальным исходом.

В некоторых случаях наблюдается увеличение печени в размерах, при пальпации орган четко прощупывается, данная манипуляция причиняет пациенту сильную боль.

Доброкачественные гипербилирубинемии включают в себя 7 основных заболеваний, которые имеют характерную симптоматику: пожелтение кожи, слизистых и белков глаз.

При тяжелом течении заболевания у пациента наблюдается острая печеночная недостаточность, нарушения в работе сердца и органов дыхания.

Желтушка новорожденных

Доброкачественная гипербилирубинемия встречается очень часто у новорожденных детей. Это обусловлено с незрелостью в работе печени, в результате вырабатываемый билирубин не может полноценно выводиться из организма и накапливается в крови. Как правило, такое состояние диагностируется на 3-5 день после появления малыша на свет (именно столько в среднем живут зрелые эритроциты).

Данное заболевание диагностируют у 50% всех новорожденных и считается абсолютной нормой. Вероятность такого доброкачественного процесса повышается у детей, появившихся на свет раньше положенного срока. Несвоевременное лечение грозит замедлением в развитии малыша (ухудшается работа головного мозга и т.д.).

Основными симптомами являются:

  • пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз;
  • отказ от грудного или искусственного вскармливания;
  • слабый набор веса и роста;
  • постоянная раздражительность и плач ребенка;
  • сильное сердцебиение и пульс;
  • ухудшение сна.

В осложненных ситуациях малышу угрожают сильные судороги или коматозное состояние. При выявлении желтушки ещё в условиях родильного дома выписку отменяют. Ребенку назначают специальные физиотерапевтические процедуры (фотолечение), которые помогают стабилизировать уровень билирубина.

Для профилактики ядерной желтухи рекомендуется прикладывать малыша к груди в первые несколько часов после появления на свет. В таком случае от мамы ребенку передаются необходимые ферменты, которые помогают стабилизировать процесс выведения билирубина.

Методы диагностики

На ранних стадиях выявить заболевание можно только по клиническому анализу крови. При появлении желтизны на коже, врач во всех случаях может поставить диагноз гипербилирубинемии. Выяснить, доброкачественная она или нет, можно при помощи следующих видов исследований:

  • УЗИ, МРТ, КТ, лапароскопия помогают установить механическую форму желтухи (на снимках четко видны перекрытые протоки желчи, наличие конкрементов и т.д.);
  • опрос пациента на наличие случаев гипербилирубинемии у ближайших родственников;
  • изучение анамнеза на предмет проведения переливания крови, оперативных вмешательств и наличия других провоцирующих факторов (образ жизни, стрессы и т.д.);
  • анализ урины и каловых масс;
  • биопсия участков печени позволяет выявить возможный онкологический процесс.

Очень опасной считается гипербилирубинемия во время беременности. В таком случае развивается интоксикация организма женщины, возникает прямая угроза нормального вынашивания и развития плода.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных основывается на внешнем осмотре малыша и клиническом анализе крови (на общие и биохимические показатели). Стоит отметить, что если диагноз поставлен в юношеском возрасте, то вероятность перехода болезни в хроническую форму очень высокая.

Методы терапии

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины, которая вызвала заболевание. Для этого пациенту требуется пройти комплексное обследование, которое позволит выявить внутреннюю патологию.

Терапией занимаются комплексно при содействии нескольких специалистов (гематолог, онколог и т.д.). Врачи рекомендуют снижать количество пигмента, даже если он немного превышает норму.

Это является тревожным признаком начала внутренней патологии, затягивание терапии приводит к ухудшению самочувствия пациента.

Если причиной повышения билирубина в крови служит перекрытие желчных протоков, больному проводят лапароскопическую операцию по удалению минеральных конкрементов из желчного пузыря.

Инфузионная терапия направлена на введение внутривенно физиологического раствора, который помогает вывести накопившийся билирубин через почки.

Такое лечение назначают пациентам, у которых нет почечных патологий.

Гипербилирубинемию новорожденных лечат фототерапией или приемом лекарственных препаратов, снижающих уровень пигмента в крови. Длительность медикаментозного лечения зависит от исходного уровня билирубина в крови (в среднем не менее 30 дней). В период приема лекарства у ребенка обязательно берут кровь для отслеживания динамики.

Питание пациента

После купирования острого периода, больному обязательно необходимо правильное питание. Меню составляет диетолог исходя из состояния пациента (наличие заболеваний органов ЖКТ и т.д.).

Больному в обязательном порядке назначают прием желчегонных препаратов, комплекс витаминов и минералов. Рекомендуется избегать нервных нагрузок, а также физических перегрузок.

Из питания лучше исключить жирные виды рыбы и мяса, свежие хлебобулочные и сдобные изделия, сладости, крепкий чай и кофе. Категорически противопоказан алкоголь и курение.

В тяжелых случаях пациенту требуется длительная госпитализация с применением внутривенных капельниц.

Для пациента ограничивают количество белковой пищи, питание дробное не мене 5-6 раз в сутки (кушать нужно небольшими порциями). Запрещается употреблять копченые, жареные или жирные блюда. Пищу готовят на пару, тушат или варят. Обязательно контролируют объем употребляемой жидкости (не менее 1,5 л в день).

В период обострения пациенту назначают диетический стол №5. Несоблюдение такого питания повышает шансы на развитие осложнений. Гипербилирубинемия не является показанием для отказа от работы. Пациенту рекомендуется снизить физические и умственные нагрузки, больше отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Лекарственная терапия

При подозрении на онкологический процесс проводят удаление опухоли с последующей химиотерапией. Среди рекомендованных препаратов при этой форме гипербилирубинемии выделяют:

  • барбитураты, которые способствуют снижению уровня желтого пигмента в крови;
  • препараты для профилактики холецистита и желчекаменной болезни (Аллохол, Холензим и т.д.);
  • лекарства 3 группы гепатопротекторов, которые восстанавливают функцию печени;
  • энтерособребнты (снижают интоксикацию в период обострения);
  • ферментные комплексы, которые налаживают процесс пищеварения, снижают метеоризм и т.д.;
  • воздействие на кожные покровы ультрафиолетовыми лучами.

Дозировку и длительность курса подбирает врач индивидуально. Самолечение повышает шансы на развитие тяжелых осложнений.

Сеансы фототерапии проводятся исключительно под присмотром специалиста, для предотвращения ожогов слизистой или глаз используют специальные средства защиты. Зависимо от степени тяжести болезни для лечения требуется от 10 до 20 сеансов.

При подозрении на вирусную или бактериальную инфекцию, применяют препараты из соответствующей группы (антибактериальные или противовирусные). Обязательно используют средства из группы иммуностимуляторов, которые помогают повысить иммунитет и быстрее справиться с гипербилирубинемией.

Лечение женщин во время беременности проводят аккуратно и только под присмотром врача. В противном случае повышаются шансы на нежелательные осложнения. Новорождённые находятся под присмотром врачей до полного излечения.

Народные средства

Врачи не рекомендуют заниматься самолечением. В составе основного лечения допускается применение отваров из лекарственных растений, которые оказывают желчегонный и гепатопротекторный эффект. Прием таких средств проводится только после предварительной консультации со специалистом.

Для детей используют отвары кукурузных рылец, мяты и ромашки. Их готовят из сухого сырья, отвар пьют небольшими порциями в течение всего дня. Курс лечения составляет 30 дней. Для усиления лечебного эффекта рекомендуется в комплексе совмещать сеансы фототерапии и приема лекарств.

Для взрослых отвары готовят на основе пустырника, зверобоя и листьев березы. Их заваривают кипятком, настаивают не менее 30 минут. Употребляют по 0,5 стакана 2-3 раза в день. Курс такого лечения также составляет 30 дней. Стоит отметить, что для употребления лучше всего использовать свежий отвар, готовый раствор не рекомендуется хранить более 48 часов (исключительно в холодильнике!)

Возможные осложнения

В целом, при своевременном начале лечения врачи дают положительный прогноз. Среди нежелательных осложнений гипербилирубинемии выделяют:

  • острый гиповитаминоз;
  • печеночную недостаточность;
  • воспалительные процессы в желчном пузыре;
  • желчекаменная болезнь;
  • тяжелые стадии рака.

Для исключения таких последствий рекомендуется при появлении первых тревожных симптомов не медлить с обращением в медицинское учреждение.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипербилирубинемии нет. Врачи рекомендуют следующее:

  • избегать нервных напряжений и сильных физических нагрузок;
  • правильно питаться;
  • не злоупотреблять курением и алкогольными напитками;
  • своевременно лечить существующие инфекционные и вирусные заболевания;
  • удалять минеральные конкременты из желчного пузыря, которые могут повлиять на нормальный отток желчи;
  • не злоупотреблять приемом медикаментов.

Для поддержания нормальной работы печени рекомендуется несколько раз в год пропивать курс гепатопротекторных препаратов (Карсил, Дарсил, Ессенциале и т.д.). Обязательно нужно регулярно проходить осмотр у врача, сдавать необходимые лабораторные анализы (кровь, мочу). Очень важно это для беременных женщин и новорожденных детей.

Несоблюдение рекомендаций приводит к усилению проявления симптоматики. Гипербилирубинемия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека.

В целом, эритроциты играют важную роль в организме человека. После распада зрелой формы этих кровяных телец образуется специфический пигмент билирубин. За его выведение из организма отвечает печень. При нарушении работы этого органа пигмент накапливается в крови и вызывает специфическую симптоматику. Очень часто встречается желтушка у новорожденных (из-за незрелости в работе внутренних органов). При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/chto-takoe-giperbilirubinemiya-i-kak-ee-vylechit.html

Гипербилирубинемия: особенности, симптомы, опасность

Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология. Что такое гипербилирубинемия? Билирубинемия лечение
2736 просмотров

При разрушении красных кровяных клеток (эритроцитов) образуется билирубин. Это желчный пигмент, один из главных компонентов желчи. Он существует в двух состояниях: в виде свободных фракций и связанный. В норме в крови человека содержится немного этого пигмента.

Его уровень повышается при гипербилирубинемии, которой по международной классификации болезней (МКБ-10) присвоен код Е 80. Развитие пожелтения может быть вызвано патологией внутренних органов. Сам по себе симптом в легкой форме не требует специального лечения, но он указывает на возможные проблемы со здоровьем.

Поэтому при первых признаках изменения цвета кожи, склеры глаз или слизистой рта необходимо пройти медицинское обследование, чтобы не пропустить начало заболевания.

Что такое билирубин?

Эритроциты формируются в костном мозге. В процессе роста в них скапливается гемоглобин, затем каждый эритроцит теряет ядро (оно выдавливается наружу или разрушается) и попадает в кровь. Срок жизни этих клеток – примерно 120 дней, после чего они разрушаются «от старости», высвобождая билирубин.

Большая часть красных кровяных телец распадается в печени и селезенке на два компонента: гем и глобин. При этом комплексное соединение гем теряет железо, которое поступает в костный мозг для повторного использования. А оставшаяся белковая часть молекулы превращается в желчный фермент красно-коричневого цвета – билирубин. Он вместе с желчью попадает в ЖКТ, а затем выводится наружу.

Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная желтуха) возникает при повышенном содержании желчного пигмента в крови. Свободный (прямой, несвязанный,) билирубин токсичен, поэтому большое его количество опасно. Связанный (непрямой, неконъюгированный) пигмент нейтрализуется в клетках печени и выводится с мочой и калом.

Формы болезни

Непрямой гипербилирубинемией называют повышение количества билирубина в результате увеличения скорости его образования. При этом процесс естественной гибели клеток протекает с прежней быстротой, т. е. продукты распада эритроцитов выводятся медленней, чем образуется новый билирубин. Этот оранжевый пигмент накапливается в кожных покровах, на склере глаз и слизистых оболочках.

Различают три механизма повышения концентрации пигмента:

  • надпеченочный (увеличение количества непрямого билирубина до уровня, который печень не может переработать);
  • печеночный (нарушение в работе клеток печени);
  • подпеченочный (нарушается отток и выведение желчи).

Причинами надпеченочной формы гипербилирубинемии являются:

  • различные виды анемии;
  • наследственные нарушения в строении эритроцитов;
  • отравление медикаментами или алкоголем;
  • тяжелое воспаление, вирусы;
  • вливание крови несовместимой группы;
  • патологии в работе иммунной системы;
  • лейкоз;
  • очень большая потеря крови.

Печеночная форма болезни проявляется в результате:

  • вирусных или лекарственных гепатитов;
  • опухоли или гнойных процессов в печени;
  • цирроза печени;
  • синдромов Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона.

Подпеченочный тип заболевания вызывают:

  • желчнокаменная болезнь (камни перекрывают просвет протока);
  • воспаление или сужение протока;
  • опухоль поджелудочной или желчевыводящих протоков.

Лечение каждой из форм гипербилирубинемии зависит от «виновника» ее появления. Как правило, процесс увеличения распада эритроцитов проходит без особых симптомов, и в легкой форме не нуждается в терапии.

Например, коньюгационная гипербилирубинемия (желтуха новорожденных) наблюдается у большинства младенцев и обычно проходит без медикаментозного лечения через несколько дней.

Но есть и смертельно опасные виды болезни.

Важно! Только специалист может отличить временное неопасное пожелтение от первых признаков серьезного заболевания.

Врожденные гипербилирубинемии

Идиопатическая (возникающая сама по себе) неконъюгированная гипербилирубинемия (синдром Жильбера) – это врожденное отклонение, при котором количество несвязанного билирубина в крови увеличивается незначительно. Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона отличаются умеренным повышением билирубина. Специальное лечение не требуется, только в периоды обострения рекомендуется диета и отказ от вредных привычек.

При синдроме Криглера-Найяра (врожденная негемолитическая гипербилирубинемия первого типа) уровень свободного пигмента повышается достаточно сильно. Это заболевание требует лечения, так как токсическое действие несвязанного билирубина на организм может привести в гибели, особенно в раннем детском возрасте.

Советуем узнать, какие симптомы проявляются при кисте поджелудочной железы.

Читайте: какую роль играют лактобактерии в кишечнике.

Самостоятельно разобраться в причинах пожелтения невозможно. Течение всех форм болезни может выглядеть одинаково. Важно вовремя обратиться к врачу и выяснить точный диагноз. В некоторых случаях желтуха смертельно опасна. Так, гипербилирубинемия при синдроме Криглера-Найяра у детей младшего возраста часто приводит к летальному исходу.

Повышенный билирубин в период гестации

При беременности гипербилирубинемия развивается в результате:

  • многократной рвоты;
  • внутрипеченочного холестаза (нарушение синтеза желчи);
  • преэклампсии и эклампсии;
  • жировой дистрофии печени в острой форме (патология, встречающаяся только у женщин в положении).

Как правило, желтуха беременных возникает к концу вынашивания и проходит через пару недель после родов. Но любой случай пожелтения склеры, кожи или изменения цвета мочи и кала у женщины в положении должен стать причиной немедленного визита к врачу.

Желтуха у младенцев

У новорожденных желтуха появляется вследствие незрелости некоторых систем организма. Распад билирубина протекает не только в печени, но и в кишечнике ребенка. Так называемая транзиторная гипербилирубинемия возникает в результате:

  • массового распада эритроцитов;
  • незрелости ферментной системы;
  • недостатка микроорганизмов в кишечнике, способных перерабатывать билирубин.

Рекомендуем узнать, какую рыбу можно есть при панкреатите.

Читайте: в чем причины разрыва пищевода.

Советуем узнать, как лечится пищевое отравление у взрослых.

У доношенных новорожденных в первые 60-72 часа жизни может возникать гипербилирубинемия, у недоношенных такое состояние длится немного дольше.

Это так называемая физиологическая желтуха или доброкачественная гипербилирубинемия, которую не относят к патологиям. Это, скорее, временное событие, реакция на некоторые перестройки в организме, связанные с появлением на свет.

В зависимости от состояния ребенка, желтуха проходит в срок от нескольких суток до двух недель.

Для контроля за уровнем билирубина у новорожденных используют фотометрический анализатор гипербилирубинемии «Билитест» (АГФ-02). Это неинвазивное (не нарушающее кожных покровов) средство первичной диагностики. Результаты дают возможность выявить детей, которым необходимы дополнительные исследования (анализ крови), для контроля за состоянием.

Повышение уровня билирубина в крови может самостоятельно пройти без печальных последствий или оказаться симптомом серьезного недуга. Болезнь имеет несколько различных форм и множество причин. Обращение к специалисту, постановка точного диагноза и, в случае необходимости, своевременное лечение уберегут от печальных последствий для здоровья.

Источник: https://ProZKT.ru/zabolevaniya-zhkt/giperbilirubinemiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.