Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

Содержание

Бульбарный синдром и псевдобульбарный паралич, симптомы и лечение

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

Чем отличается бульбарный от псевдобульбарного синдрома

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков.

При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга.

При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • ЭКГ.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний.

Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

Источник: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-bulbarnyj-sindrom-u-detej.html

29 Бульбарный и псевдобульбарный паралич

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

Бульбарныйсиндром Характеризуетсяпериферическим параличом так называемойбульбарной мускулатуры, иннервируемойIX, X, XI и XII черепными нервами, чтообусловливает возникновение дисфонии,афонии, дизартрии, поперхивания во времяеды, попадание жидкой пищи в нос черезносоглотку.

Наблюдается опущение мягкогонеба и отсутствие его движений припроизнесении звуков, речь с носовымоттенком, иногда отклонение язычка всторону, паралич ых связок, мышцязыка с атрофией их и фибриллярнымиподергиваниями.

Отсутствуют глоточный,небный и чихательный рефлексы, отмечаетсякашель при еде, рвота, икота, расстройстводыхания и сердечно-сосудистойдеятельности. 

Псевдобульбарныйсиндром характеризуетсярасстройствами глотания, фонации,артикуляции речи и нередко нарушениеммимики. Рефлексы, связанные со стволоммозга, не только сохранены, но ипатологически повышены.

Для псевдобульбарногосиндрома характерно наличие псевдобульбарныхрефлексов (автоматические непроизвольныедвижения, осуществляемые круговоймышцей рта, губами или жевательнымимышцами в ответ на механическое илииное раздражение участков кожи.).

Обращаютна себя внимание насильственный смехи плач, и также прогрессирующее снижениепсихической активности.

Таким образом,псовдобульбарный синдром — этоцентральный паралич (парез) мышц,участвующих в процессах глотания,фонации и артикуляции речи, которыйобусловлен перерывом центральных путей,идущих от двигательных центров коры кядрам нервов. Чаще всего он вызываетсясосудистыми поражениями с очагамиразмягчения в обоих полушариях головногомозга. Причиной синдрома могут бытьвоспалительные или опухолевые процессыв головном мозгу.

30 Менингеальный синдром

Менингеальныйсиндром наблюдаетсяпри заболевании или раздражении мозговыхоболочек. Состоит из общемозговыхсимптомов, изменений со стороны черепныхнервов, корешков спинного мозга, угнетениярефлексов и изменения спинномозговойжидкости.

К менингеальному синдромуотносятся иистинно менингеальные симптомы(поражением нервного аппарата,расположенного в мозговых оболочкахголовного мозга, большинство из которыхотносится к нервным волокнам тройничного,языкоглоточного, блуждающего нервов).

Кистинномениигеальным симптомам относятсяголовная боль, щечный симптом(подниманииплеч и сгибании предплечий при надавливаниина щеку),Скуловойсимптом Бехтерева (постукиваниескуловой кости сопровождается усилениемголовной боли и тоническим сведениеммышц лица (болевой гримасой) преимущественнона той же стороне),перкуторная болезненность черепа,тошнота, рвота и изменение пульса.Головнаяболь является основным признакомменингеального синдрома.Она носит диффузный характер и усиливаетсяпри движении головы, резких звуках иярком свете, бывает очень интенсивнойи нередко сопровождается рвотой. Обычнорвота мозгового происхождения внезапная,обильная, возникает без предварительнойтошноты и не связана с приемом пищи.Отмечается гиперестезия кожи, органовчувств (кожная, оптическая, акустическая).Больные болезненно переносят прикосновениеодежды или постельных принадлежностей.К числу характерных признаков относятсясимптомы, выявляющие тоническоенапряжение мышц конечностей и туловища(Н. И. Гращенков): ригидность мышц затылка,симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа,Левинсона, Гийена, симптом вставания,бульбо-фациальный тонический симптомМондонези, синдром «ружейного курка»(характерная поза – голова запрокинутаназад, туловище находится в положениипереразгибания, нижние конечностиприведены к животу). Нередко отмечаютсяменингеальные контрактуры.

31.Опухолинервной системы.Опухолинервной системы представляют собойновообразования,растущие извещества, оболочек и сосудов мозга,периферическихнервов, а также метастатические.По частотевозникновения они находятся на 5 местесреди другихопухолей.

Поражают преимущественно :(45—50 лет), Этнологияих неясная, но существуют гормональная,инфекционная,травматическая и радиационнаятеории.Различаютопухоли первичные и вторичные(метастатические), доброкачественныеи злокачественные, внутримозговые ивнемозговые.

Клиническиепроявления опухолей головного мозгаделят на 3 группы: общемозговые, очаговыесимптомы и симптомы смещения. Динамиказаболевания характеризуется сначаланарастанием гипертензионых и очаговыхсимптомов, а уже на более позднихстадиях появляются симптомы смещения.

Общемозговыесимптомы обусловлены повышениемвнутричерепногодавления, нарушением ликвородигамикии интоксикацией организма. К ним относятсяследующие признаки: головная боль,рвота, головокружение, судорожныеприпадки, нарушения сознания, расстройствапсихики,изменения пульса и ритма дыхания,оболочечныесимптомы.

При дополнительном исследованииопределяются застойные диски зрительныхнервов, характерныеизменения на краниограммах («пальцевыевдавления», истончение спинки турецкогоседла, расхождение швов).Очаговыесимптомы зависят от непосредственнойлокализацииопухоли.

Опухольлобнойдоли проявляется «лобной психикой»(слабодушие,дурашливость неряшливость,), парезами,нарушением речи, обоняния, хватательнымирефлексами,эпилептиформными припадками.Опухолитеменной доли характеризуютсянарушениямичувствительности, особенно сложныхвидов ее,нарушением чтения,счета, письма.

Опухоливисочной доли сопровождаютсявкусовыми, обонятельными,слуховыми галлюцинациями, расстройствамипамяти и психомоторными пароксизмами.Опухолизатылочной доли проявляютсянарушениямизрения, гемианопсией, зрительнойагнозией,фотопсиями, зрительными галлюцинациямию.

Опухолигипофиза характеризуютсянарушениями эндокринныхфункций — ожирение, нарушениеменструальногоцикла, акромегалией.Опухолимозжечкасопровождаютсянарушениями походки, координации,тонуса мышц.

Опухолимосто-мозжечкового угла начинаютсяс шума в ушах, сниженияслуха, затем присоединяются парезлицевыхмышц, нистагм, головокружение, расстройствачувствительностии зрения. Приопухоляхствола мозга поражаютсячерепные нервы.ОпухольIVжелудочкамозга характеризуетсяприступообразнойголовной болью в затылке, головокружением,рвотой, тоническими судорогами,расстройством дыхания и сердечнойдеятельности. Приподозрении на опухоль головного мозгабольного следуетсрочно направить к невропатологу. Дляуточнения диагноза проводят ряддополнительных исследований.На ЭЭГ определяются медленныепатологическиеволны; на ЭхоЭГ — смещение М-Эхо до 10мм; важнейшимангиографическим признаком опухолиявляется смещениесосудов или появление новообразованныхсосудов. Нонаиболее информативным методомдиагностики в настоящеевремя является компьютерная имагнитоядерная томография.

32.Менингиты.Этиология, клиника, диагностика, лечение,профилактика.Менингиты— воспаление оболочек головного испинногомозга, причем чаще страдают мягкая ипаутинная оболочки.Этиология.Менингитможет возникать несколькими путямиинфицирования. Контактный путь —возникновение менингита происходит вусловиях уже существующей гнойнойинфекции.

Развитию синусогенногоменингита способствует гнойная инфекцияоколоносовых пазух (гайморит),отогенного-сосцевидного отростка илисреднего уха (отит),одонтогенного – патологиязубов.

Занос инфекционных агентов вмозговые оболочки возможен лимфогенным,гематогенным, чрезплацентарным,периневральным путями, а также в условияхликвореи при открытой черепно-мозговойтравме или позвоночно-спинномозговойтравмы, трещине или переломеоснования черепа.

Возбудители инфекции,попадая в организм через входные ворота(бронхи, ЖКТ, носоглотка), вызываютвоспаление (серозного или гнойноготипа) мозговых оболочек и прилегающихтканей мозга. Последующий их отекприводит к нарушению микроциркуляциив сосудах мозга и его оболочках, замедлениюрезорбции цереброспинальной жидкостии ее гиперсекреции.

При этом повышаетсявнутричерепное давление, развиваетсяводянка мозга. Возможно дальнейшеераспространение воспалительногопроцесса на вещество мозга, корешкичерепных и спинномозговых нервов.Клиника.

Симптомокомплекслюбой формы менингита включает в себяобщеинфекционные симптомы (жар, озноб,повышение температуры тела), учащениедыхания и нарушение его ритма, изменениеЧСС (в начале заболевания тахикардия,по мере прогрессирования заболевания—брадикардия).

Всостав менингеального синдрома входятобщемозговые симптомы, проявляющиесятоническим напряжением мышц туловищаи конечностей. Нередко появляютсяпродормальные симптомы (насморк, болив животе и др.). Рвота при менингите несвязана с приемом пищи. Головныеболи, могут локализоваться в затылочнойобласти и отдавать в шейный отделпозвоночника.

Пациенты болезненнореагируют на малейший шум, прикосновения,свет. В детском возрасте возможнопоявление судорог.Для менингита характерна гиперестезиякожи и болезненность черепа при перкуссии.В начале заболевания отмечается повышениесухожильных рефлексов, но с развитиемзаболевания они снижаются и нередкоисчезают.

В случае вовлечения ввоспалительный процесс вещества мозгаразвиваются параличи, патологическиерефлексы и парезы. Тяжелое течениеменингита обычно сопровождаетсярасширением зрачков, диплопией, косоглазием,нарушение контроля над тазовыми органами(в случае развития психическихрасстройств).

Симптомы менингита встарческом возрасте: слабое проявлениеголовных болей или полное их отсутствие,тремор головы и конечностей, сонливость,психические расстройства (апатия или,наоборот, психомоторноевозбуждение).Диагностика.Основнымметодом диагностирования менингитаявляется люмбальнаяпункция споследующим исследованиемцереброспинальной жидкости.

Для всехформ менингита характерно вытеканиежидкости под высоким давлением (иногдаструей). При серозном менингитецереброспинальная жидкость прозрачная,при гнойномменингите —мутная, желто-зеленого цвета. С помощьюлабораторных исследований цереброспинальнойжидкости определяют плеоцитоз, изменениесоотношения количества клеток иповышенное содержание белка.

В целяхвыяснения этиологических факторовзаболевания рекомендовано определениеуровня глюкозы в цереброспинальнойжидкости. В случае туберкулезногоменингита, а также менингита,вызванного грибами,уровень глюкозы снижается. Для гнойныхменингитов значительное (до нуля)снижение уровню глюкоза.

Главныеориентиры невролога вдифференциации менингитов — исследованиецереброспинальной жидкости, а именноопределение соотношения клеток, уровнясахара и белка. Лечение.Вслучае подозрения на менингитгоспитализация пациента обязательна.При тяжелом течении догоспитальногоэтапа (угнетение сознания, лихорадка)пациенту вводят 50 мг преднизолона и 3млн. ЕД бензилпенициллина.

Проведениелюмбальной пункции на догоспитальномэтапе противопоказано! Основа лечениягнойного менингита — раннее назначениесульфаниламидов (этазол, норсульфазол)в средней суточной дозе 5-6 г илиантибиотиков (пенициллина) в среднейсуточной дозе 12-24 млн. ЕД. Если подобноелечение менингита в течение первых 3дней оказывается неэффективным, следуетпродолжить терапию полусинтетическимиантибиотиками (ампиокс, карбенициллин)в сочетании с мономицином, гентамицином,нитрофуранами. Основу комплексноголечения туберкулезного менингитасостоит в непрерывном введениибактериостатических доз 2-3 антибиотиков.Лечение вирусного менингита можетограничиться применением средств(глюкоза, анальгин, витамины, метилурацил).В тяжелых случаях (выраженные общемозговыесимптомы) назначают кортикостероиды идиуретики, реже — повторную спинномозговуюпункцию. В случае наслоения бактериальнойинфекции возможно назначение антибиотиков.Профилактика.Регулярноезакаливание (водные процедуры, спорт),своевременная терапия хронических иострых инфекционных заболеваний.

33.Энцефалиты.Эпидемический энцефалит. Клиника,диагностика, лечение. Энцефалит— воспаление головного мозга.Преимущественное поражение сероговещества называют полиоэнцефалитом,белого — лейкоэнцефалитом. Энцефалитможетбыть ограниченным (стволовым, подкорковым)или диффузным;первичным и вторичным. Возбудителизаболевания— вирусы и бактерии.

Часто возбудительнеизвестен.Эпидемическийэнцефалит Экономо (летаргическийэнцефалит).Чащезаболевают лица в возрасте 20—30лет.Этиология.Возбудителем заболевания являетсяфильтрующийся вирус, однако выделитьего до настоящего времени не удается.Путипроникновения вируса в нервную системуизучены недоста­точно.

Предполагают,что первоначально возникает виремия,а затем вирус по периневралънымпространствам проникает в мозг. Вклини­ческом течении эпидемическогоэнцефалита различают острую и хроническуюфазы. В формировании хронической фазыбольшая роль принадлежит аутоиммуннымпроцессам, обусловливающим дегенерациюклеток черного вещества и бледногошара, гипоталамуса. Клиника.

Инкубационныйпериод обычно продолжается от 1 до 14'дней, однако, может достигать несколькихмесяцев и даже лет. Заболевание начинаетсяостро, температура тела повышается до39-40°С, возникает головная боль, нередкорвота, общее недомогание. Могут наблюдатьсякатаральные явления в зеве.

Важно, чтопри эпидемическом энцефалите уже впервые часы заболевания ребенокстановится вялым, сонливым; режеотмечается психомоторное возбуждение.В отличие от взрослых у детей эпидемическогоэнцефалита протекает с преобладаниемобщемозговой симптоматики.

Уже черезнесколько часов после начала заболеванияможет наступить потеря сознания,частонаблюдаются генерализованные судороги.Поражение ядер гипоталамической областиспособствует нарушению мозговойгемодинамики.

Развиваются явления отека— набухания мозга, нередко приводящегок летальному исходу на 1-2-е сутки, ещедо появления у ребенка очаговых симптомов,характерных для эпидемическогоэнцефалита.

ДиагностикаВажно правильно оценить сос­тояниесознания, своевременно выявить первыесимптомы очагового поражения мозга, вчастности дасстройство сна,глазодвигательные, вестибулярные,вегетативно-эндокринные нарушения,требуется сбор точныханамнестических данных о перенесенныхранее острых инфекционных заболеванияхс общемоз­говыми симптомами, нарушениямисознания, сна, диплопией. Лечение.Методовспецифического лечения эпидемическогоэнцефа­лита в настоящее время несуществует. Целесообразны проведениярекомен­дуемой при вирусных инфекцияхвитаминотерапии (аскорбиноваякислота,витамины группы В), назначениедесен­сибилизирующих препаратов(антигистаминные — димедрол, супрастин,диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлоридакальция, глюконата кальция внутрь иливнутривенно; преднизолон и т.д), Дляборьбы с явлениями отека мозга показанаинтенсивная дегид­ратирующая терапиямочегонные средства, гипертоническиерастворы фруктозы, хлорида натрия,хлорида кальция. При судорогах назначаютклизмы.

Источник: https://studfile.net/preview/5766786/page:17/

Бульбарный и псевдобульбарный синдром

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

  • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
  • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
  • глиома ствола;
  • ботулизм;
  • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
  • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
  • сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич.

Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами.

Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного:

  • расстройства речи (дизартрия);
  • нарушения глотания (дисфагия);
  • изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом.

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

    • сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
    • черепно-мозговые травмы;
    • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
    • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
    • демиелинизирующие расстройства;
    • болезнь Пика;
    • билатеральный перисильвиев синдром;
    • мультисистемная атрофия;
    • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
    • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
    • болезнь Паркинсона;
    • глиома;
    • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически.

Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания.

Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает.

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии.

Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет.

Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела. Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

      • искусственную вентиляцию легких;
      • кормление через зонд;
      • прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
      • атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Оцените эту статью:

Всего : 245

4.33 245

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/bulbarnyj-sindrom.html

Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше.

Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

  • Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
  • Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
  • Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
  • Возникновение непроизвольной гримасы.
  • Нарушение фонации и снижение подвижности ых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

Бульбарный паралич – это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

  1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
  2. Закупорка сосудов;
  3. Различные дегенеративные нарушения;
  4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
  5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
  6. Воспалительные процессы в мозге;
  7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом.

Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта.

Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга.

Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным.

Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич.

У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач.

Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша.

Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно.

Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются.

Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме.

Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Источник: https://sindrom.info/psevdobulbarnyj/

Бульбарный синдром: симптомы, диагностика, лечение

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный паралич

В медицине совокупность симптомов означает синдром. Патологические признаки имеют схожие черты, затрагивающие определенную систему органов. Бульбарный синдром заключается в нарушении функций центральной нервной системы, ядер IX, X и XII черепно-мозговых нервов.

Девятая пара – языкоглоточные нервы, регулируют процесс глотания и движения языка, имеют чувствительные волокна, располагающиеся в слизистой оболочке задней трети языка. Регулируют процесс слюноотделения и сокращения мышц глотки – глотательные движения.

Десятая пара – блуждающий нерв. Осуществляет парасимпатическую регуляцию всех внутренних органов и систем. При бульбарном синдроме страдают функции мышц-сжимателей глотки, мягкого неба, чувствительность слизистых оболочек и двигательная активность мышц гортани.

Двенадцатая пара – подъязычные нервы, регулирующие движение языка.

За счет совместной деятельности трех пар черепно-мозговых нервов (IX, X и XII) осуществляются следующие функции:

  • артикуляция;
  • фонация;
  • жевание;
  • глотание;
  • дыхание.

Помимо того, блуждающий нерв (Х пара) регулирует ритм сердечной деятельности и дыхания – процессы сокращения диафрагмы. При бульбарном синдроме, в отличие от псевдобульбарного паралича (проявления которого имеют сходные симптомы), страдают функции сердца и дыхания.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность ых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Диагностика патологии

При постановке диагноза важно дифференцировать бульбарные поражения от псевдобульбарных. Такие два заболевания характеризуются появлением схожей симптоматики, однако, существуют некоторые различия. Псевдобульбарному параличу присущи рефлексы орального автоматизма, появлением которых обусловлено поражением пирамидных путей.

Для выявления бульбарного заболевания пациенту могут назначаться:

  • общий анализ мочи
  • осмотр окулиста
  • анализ ликвора
  • общее и

Для подтверждения первичного заболевания может потребоваться проведение следующих видов диагностики:

  • Рентгенография позволяет оценить структуру органов и костей за счет использования рентгеновских лучей. Такой метод выявляет переломы черепа, опухоли различного характера и уплотнения.
  • Компьютерная томография считается одним из самых популярных диагностических методов многих патологий. Благодаря ей удается получить изображения различных частей тела с наибольшей точностью.
  • Эзофагоскопия предполагает изучение внутренней поверхности пищевода с использованием специального приспособления. Такой метод дает возможность определить функционирование ых связок и мышц.
  • применяется для изучения функционирования сердца и особенностей сердечного ритма.
  • – это современный метод выявления патологии и позволяет с наибольшей точностью рассмотреть структуру головного мозга.
  • Электромиография — это метод исследования электрической активности мышечных волокон как в процессе их сокращения, так и в спокойном состоянии. У пациентов с признаками бульбарного синдрома оценивается функционирование мышц шеи, конечностей и языка.

С учетом выраженности клинической картины и характера течения заболевания врач может спрогнозировать возможный исход и эффективность комплексного подхода к устранению бульбарного синдрома. Основной задачей терапии является устранение причин основного заболевания, и параллельно назначаются мероприятия для поддержания и восстановления нарушенных функций организма.

Причины

Источник: https://xn--90ad0ar3a.xn--p1ai/medikamenty/psevdobulbarnyj-sindrom-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.