Болезнь Таратынова — эозинофильная гранулема. Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

Содержание

Болезнь Таратынова

Болезнь Таратынова — эозинофильная гранулема. Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г.

, Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве».

Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г.

педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г.

название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс.

В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.

В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже.

Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ.

У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам.

При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм.

Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование.

При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов.

Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет.

При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.

  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.

    health.harvard.edu

  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.

    com/article/1100579‑overview

  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_taratyinova

Эозинофильная гранулема у кошек: описание болезни, признаки, лечение

Болезнь Таратынова — эозинофильная гранулема. Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

Эозинофилы – подвид лейкоцитов. С помощью ложноножек они двигаются к очагу воспаления и поглощают чужеродные клетки, защищая организм. Эозинофилы обладают цитотоксическими свойствами, отравляя враждебные клетки. Связывают и поглощают ряд медиаторов аллергии и воспалений. Играют роль в противопаразитарном иммунитете.

Гранулемой у кошек называют группу синдромов, для которых характерно стойкое повышение количества эозинофилов. Механизм не до конца изучен, но известно, что такое повышение вызывает местную реакцию в виде очагов воспаления на коже. В слизистых оболочках эозинофилов в сотни раз больше, чем в крови, поэтому гранулема у котов часто затрагивает губы, ротовую полость.

Хотя болезнь и называют комплексом эозинофильной гранулемы (КЭГ), сами гранулемы у кошек образуются не всегда. В связи с этим был предложен другой вариант названия – эозинофильный дерматоз. Это тот же диагноз, но старое название на территории стран СНГ используют чаще.

Считается, что эозинофильной гранулемой страдают в основном молодые кошки, но это не совсем так. Просто наследственная предрасположенность к сбою в работе иммунной системы обнаруживается в раннем возрасте. Коты болеют реже по причине более устойчивого гормонального фона.

Это хроническое состояние, требующее пожизненного контроля. Неблагоприятные факторы провоцируют обострения и вынуждают возвращаться к лекарственной терапии. Страдающих эозинофильной гранулемой кошек и котов выводят из разведения.

Причины

Нет единого мнения относительно факторов, провоцирующих рост числа эозинофилов. Подтверждена генетическая природа гранулемы, у кошек склонность к избыточной реакции передается по наследству.

Повышенный иммунный ответ может быть первичным или вторичным – следствием врожденной патологии или приобретенной болезни:

  • атопические заболевания (астма, аллергический дерматит, ринит);
  • блохи, клещи, лямблии, аскариды и другие паразиты;
  • кожные болезни (пузырчатка, микозы);
  • вялотекущие и скрытые инфекции;
  • длительный прием лекарств;
  • заболевания ЖКТ, суставов;
  • новообразования;
  • иммунодефицит.

Главной причиной эозинофильной гранулемы у кошек считают сбой в работе иммунитета, хотя не все ученые разделяют это мнение. Возможно, речь о некой дисфункции в работе самих эозинофилов, обусловленной генетически. Главные провоцирующие обострение факторы – стрессы, паразиты и аллергические реакции.

В большинстве случаев не удается выяснить, что именно вызывает неконтролируемое локальное скопление эозинофилов, приводящее к хроническому воспалению кожи или слизистой. Первичная природа делает полное излечение почти невозможным. Но симптоматическая терапия позволяет добиться стойкой ремиссии и в этом случае.

Симптомы

Гранулемы – очаги разрастания тканей, похожие на плотные узелки. У кошек это белесые или желтоватые «шарики» на поверхности пораженного участка кожи. Они твердые на ощупь, диаметром до 2 мм, иногда видны только под микроскопом. В конце цикла заменяются некротической или соединительной тканью (склероз).

Пораженные участки обычно локализуются на губах, в ротовой полости, на внутренней и задней части бедер, у основания хвоста и под ним. Но залысина с хроническим воспалением кожи может появиться в любом месте.

Кожные симптомы эозинофильной гранулемы у кошек присутствуют по отдельности или в смешанном виде, с образованием узелков или без них:

ВидОписание
Индолентная язваВо рту или на верхней губе. Ткани отечные, припухшие, покрасневшие. Язва неправильной формы, очерченная, не кровоточит. Поверхность может быть покрыта желтовато-серым налетом. В большинстве случаев не чешется, безболезненная.
Эозинофильная бляшкаЧетко ограниченное эрозивное поражение вытянутой формы. Кожа будто содрана, красные отечные участки блестят от постоянно сочащейся лимфы. Встречаются одиночные бляшки, но обычно поражена нижняя часть живота и внутренняя поверхность бедер. Сильный зуд.
Милиарный дерматитКрасная сыпь с корочками, которую часто принимают за расчесы. Локализуется на задней части бедер, животе, подмышками, на шее. Сильно чешется, “горит”.

Во всех случаях шерсть на пораженных участках кожи выпадает. Питомец часто вылизывается, иногда пытается выгрызать болезненные ткани. Если не начать лечить кошку, эозинофильная гранулема приводит к увеличению лимфоузлов, потере аппетита, истощению, обезвоживанию. Возможна гибель из-за осложнений – отек легких, почечная или дыхательная недостаточность, пневмония, вторичные инфекции.

Диагностика

Эозинофильная гранулема у кошек по описанию напоминает другие болезни – бактериальные и грибковые инфекции, узелковый и плоскоклеточный рак. Единичные локальные бляшки походят на ожоги и укусы. Поэтому только на основании осмотра и анамнеза диагноз не ставят.

Анализ материала, взятого иглой из толщи пораженного участка, показывает большое количество эозинофилов (более 50%). В поверхностных тканях хронической бляшки или язвы искомых клеток может не быть. Важно проследить, чтобы ветеринар правильно взял материал.

Обследование комплексное:

  • гистологию проводят для исключения опухолей во всех случаях язв на губах;
  • герпесвирус исключают, если на морде есть эрозивные бляшки;
  • микроскопический анализ соскоба кожи позволяет выявить паразитов;
  • общий и биохимический анализы крови для оценки общего состояния (исключают почечную и печеночную недостаточность, сахарный диабет);
  • при наличии условно-патогенной флоры на пораженных участках делают посев на чувствительность.

Помимо основного диагноза, желательно найти причину болезни. Это может сделать только грамотный дерматолог, аллерголог или иммунолог путем комплексного обследования. Ветеринары общего профиля редко обладают достаточными знаниями, ограничиваясь симптоматическим лечением по типовой схеме.

Лечение

К сожалению, местная терапия не дает ощутимого результата. Системное лечение эозинофильной гранулемы у кошек заключается в частичном подавлении функций лейкоцитов. Это выборочно снижает местный иммунитет, что позволяет добиться стойкой ремиссии. Случаи полного излечения единичны.

Первая помощь

Больному питомцу обеспечивают покой и немедленно переводят на монодиету – индейка, кролик, говядина или белая морская рыба (все отварное). Это должен быть продукт, которого последние две недели не было в меню. Если кошка ест готовый корм, его меняют на гипоаллергенный или зеркальный по составу. Например, если в нынешнем корме кукуруза и курица, в новом должны быть рис и ягнятина.

При подозрении на эозинофильную гранулему кошку обрабатывают от блох. Лучший препарат в данном случае – Стронгхолд (мягкий, можно беременным, быстро действует, не опасен при слизывании). Внутрь дают таблетку от глистов широкого спектра (Дирофен, Каниквантел +) при условии, что питомец хорошо его переносит.

При обширных поражениях кожи однократно колют Супрастин внутримышечно из расчета 0,1 мл на 1 кг массы тела, выбрав для инъекции здоровый участок. Антигистамин снизит отечность тканей, уберет покраснение и зуд, за счет чего состояние питомца улучшится. Но это симптоматика – к ветеринару все равно нужно обратиться в ближайшее время.

Основное лечение

Для «усыпления бдительности» эозинофилов назначают Преднизолон. Если ответа нет, его меняют на Дексаметазон или Триамцинолон. Это сильные стероидные гормоны, эффективные уже после 1-3 инъекций. К сожалению, для ремиссии необходима длительная терапия, что сопряжено с высоким риском побочных эффектов.

В качестве альтернативы применяют иммунодепрессант Циклоспорин. Но у него тоже масса побочных эффектов плюс риск развития фатального токсоплазмоза. Для подавления вторичных инфекций применяют антибиотики местно или в уколах. В некоторых случаях показано хирургическое удаления пораженного участка кожи, крио- или лазерная терапия.

При подозрении на аллергическую природу заболевания важно выявить и устранить аллерген. Ветеринар назначит исключающую диету – продукты вводят в рацион по одному, обнаруживая таким способом «провокатора». Желательно сдать кровь на пищевые аллергены. Меняют подстилку, туалетный наполнитель, средство для мытья полов, зоокосметику и все, что потенциально провоцирует иммунитет.

Учитывая, что лечение эозинофильной гранулемы кошек включает стероиды, крайне желательно кастрировать питомца. Удаление матки и яичников (семенников у котов) позволит избежать рака этих органов, который вероятен как побочный эффект гормонотерапии. Кроме того, половая охота – всегда стресс, провоцирующий обострение.

Профилактика

Специфической профилактики не существует – сбой в работе иммунитета может случиться по независящим от владельца причинам.

Общие усилия направлены на поддержание здоровья питомца:

  • правильное кормление, содержание, уход;
  • минимизация стрессов;
  • ежегодные профилактически обследования;
  • своевременная вакцинация;
  • обработка от внутренних и наружных паразитов.

Эти же мероприятия позволяют поддерживать стабильную ремиссию. Важно соблюдать предписанную диету, не допускать заражения паразитами и ограждать хронически больного питомца от стрессов. Месяцы лечения могут быть сведены на «нет» кусочком курицы или докучливым гостем, с которым кошка явно не желает, но вынуждена контактировать.

Источник: https://koshek.ru/eozinofilnaya-granulema.html

Эозинофильная гранулёма костей (Таратынова болезнь) лечение

Болезнь Таратынова — эозинофильная гранулема. Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема, называемая «болезнь Таратынова», — заболевание, для которого характерна локальная деструкция костей, обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола.

Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета.

Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Причины развития

Новейшая медицина ушла далеко вперед и достигла больших высот. Однако, несмотря на активное развитие медицинской сферы, врачи не смогли определить конкретные причины опухоли. Докторам не удаётся полностью исследовать развитие данной болезни. Существует некоторые провоцирующие факторы, вызывающие предрасположенность к патологическому отклонению:

  • инфицирование, вирусные заболевания;
  • травмирование костной системы;
  • нарушение целостности эпидермиса;
  • укусы отдельных видов насекомых;
  • высокий уровень чувствительности тела, вызванный группой лекарственных веществ;
  • употребление лечебных медикаментов;
  • наследственная расположенность по генетическим клеткам;
  • появление регулярных приступов аллергических реакций.

Изложена теория, согласно которой гранулёма выступает в качестве промежуточной ступени между образованием опухолей и гиперпластическим процессом. Данная болезнь входит в группу разновидностей патологии – гистиоцитоз X.

Классификация гистиоцитарных синдромов

В зависимости от происхождения патологических клеток выделяют три класса гистиоцитарных синдромов:

  1. I класс — патология дендритных клеток:
      гистиоцитоз X, связанный с пролиферацией клеток Лангерганса (болезнь Таратынова, синдромы Абта-Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена);
  2. ювенальная ксантогранулёма.
  3. II класс — гистиоцитарные синдромы, вызванные патологией макрофагов:
      наследственный или вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
  4. вирус-ассоциированный гемофагоцитарный син­дром;
  5. опухоль-ассоциированный гистиоцитоз;
  6. синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана).
  7. III класс — злокачественный гистиоцитоз. Синдром характеризуется образованием опухолей в системе кроветворения. Он может быть вызван патологическим разрастанием:
      моноцитов (моноцитарная лейкемия);
  8. макрофагов;
  9. дендритных клеток (злокачественный гистиоцитоз из клеток Лангерганса).

В зависимости от масштабов распространения патологического процесса и поражения органов и систем выделяют следующие типы гистиоцитоза Х:

  • моносистемный — болезнь затрагивает только один орган или систему;
  • полисистемный — поражается сразу несколько органов и систем, болезнь характеризуется стремительным развитием и переходом из одной формы в другую;
  • одноочаговый — накопление дендритных клеток образует доброкачественную одиночную опухоль, которая может вызывать дисфункцию органа или протекать бессимптомно;
  • многоочаговый — множественные гранулёмы (узелки), поражающие несколько органов сразу.

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2020. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2020. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Стадии развития эозинофильной гранулёмы

Эозинофильная гранулёма недостаточно исследована на современном этапе жизни. Согласно исследованиям, развитие болезни проходит в три стадии.

Интенсивность поражения материала у больного определяется на рентгеновском обследовании и при КТ.

Первый этап характеризуется появлением эозинофильной гранулёмы, второй – наростов в области плоских позвонков, третий – патологией позвоночного столба. Каждая стадия развития заболевания имеет свои особенности.

Первый этап

В районе позвоночника возникают сильные болевые ощущения. У пациента появляются жалобы на слабость в теле и постоянную усталость.

Ухудшается самочувствие человека, повышается температура тела. Эритроциты оседают с высокой скоростью, а после осмотра и пальпации позвоночника обнаруживаются отростки.

В исключительных ситуациях доктор диагностирует кифоз и сколиоз. Воспаление мышечных структур приводит к натечному абсцессу.

Отсутствие терапевтических мероприятий запускает в позвоночной области множественные очаги поражения.

Второй этап

На данном этапе ощущается значительная слабость в позвоночнике, образуются переломы костей. В результате появляются участки с кровотечением. Без лечения позвоночный столб сжимается на пару миллиметров. Сдавливается спинной мозг, из-за чего ощущается дискомфорт, отражающийся в грудной клетке. Продолжительность стадии развития болезни достигает 12 месяцев.

Третий этап

Стадия отличается большей продолжительностью, доходящей до десятков лет. Позвоночник уменьшается в размерах до двух третьих изначальной высоты. Задние области позвоночника заполняются наростами в пластинах.

Лечение эозинофильной гранулёмы

Способ лечения эозинофильной гранулёмы выбирается в индивидуальном порядке. Доктор отправляет пациента на полное диагностическое обследование. По результатам анализов быстрее удастся получить клиническую картину болезни.

Чаще всего патология образуется у детей в клетках головного мозга. В этой ситуации не назначаются терапевтические мероприятия. Вместо терапии прибегают к выжидательной тактике. Зачастую заболевание рассасывается самостоятельно без применения терапевтических мер.

Для лечения болезни у взрослых пациентов проводятся такие действия:

  • Лечение рентгеном – на заражённые клетки воздействуют волнами различной длины, разрушающими очаги с наростами. Метод считается наиболее действенным для излечения. Вероятность благоприятного исхода при применении данного способа достигает 70%.
  • Терапия кортикостероидами – используются лекарственные медикаменты для затормаживания роста и распространения патологического отклонения.
  • Применение местных медикаментов, имеющих в составе кортикостероиды – вещества углубляются в эпидермис, снимают болевую симптоматику и блокируют дальнейшее развитие образования.
  • Введение антималярийных средств – если развитие болезни началось после укуса насекомых, пациенту вводят данные препараты.

Для избавления от эозинофильной гранулёмы, образованной на поверхности кожи лица, назначаются такие меры:

  • Электрокоагуляция – опухоль попадает под действие электрических импульсов, активизирующих разрушительный процесс непосредственно изнутри.
  • Углекислый лазер – во внутреннюю часть оболочки вводят особый газ, разрушающий клетки капсулы.
  • Криотерапия – образование лечат под воздействием низких температур.
  • Хирургический кюретаж – считается радикальным приёмом для устранения гранулёмы. Нарост иссекается с поверхности кожи.

Удалить эозинофильную гранулёму, развившуюся в костной структуре, помогает резекция. Для полного выздоровления от патологии врач назначает пластику либо трансплантируется кожа. В исключительных ситуациях в качестве терапии применяются химические или лучевые воздействия.

Прогноз

По статистике большинство случаев формирования эозинофильной гранулёмы обнаружено у детей. Заболевание чаще поражает детей школьного и дошкольного возраста, ребёнок попадает в число заболевших. Но болезнь также способна образоваться у человека любого возраста. Протекание патологического заболевания не имеет ярко выраженной симптоматики.

В процессе развития гранулёмы костные структуры изменяются, однако ощутимых признаков нет. При этом поражённые клетки редко достигают внутренних органов. После операции по удалению нароста прогноз устанавливается благоприятный. Если упустить время и не устранить гранулёму вовремя, начнут возникать регулярные переломы и травмы.

Особую опасность представляет травмирование позвоночника. Учёные не выявили причины, провоцирующие образование данной болезни. Не установлен точный список профилактических мер. Своевременная диагностика и правильный выбор подходящего лечения повышает вероятность положительного результата до 90%.

Профилактика заболевания

При гистиоцитозе есть риск возникновения рецидивов, поэтому пациентам, которым удалось справиться с болезнью, следует ежегодно проходить осмотр врача с профилактической целью.

Гистиоцитоз — редкое заболевание, проявляющееся в поражении различных органов и систем клеточными инфильтратами. Прогноз зависит от клинической формы и своевременной диагностики заболевания. На наличие диагноза у детей могут указывать хронические, не поддающиеся лечению отиты, дерматит и себорея, слабость, отдышка и субфебрильная температура тела.

  • Елена Кириченко
  • Распечатать

Источник: https://pol5.ru/zabolevaniya/eozinofilnaya-granulema.html

Эозинофильная гранулема: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Таратынова — эозинофильная гранулема. Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

  • 25 Июня, 2018
  • Педиатрия
  • Галина Чебыкина

В мире существует масса заболеваний. Некоторые из них проявляются только внешне, но мы даже представить не можем, что это организм нам сигнализирует о том, что внутренние органы поражает какой-то недуг.

К таковым относится эозинофильная гранулема. Данное заболевание очень и очень редкое, встречается в основном у детей, людей пожилого возраста и мужчин. Самое страшное – это эозинофильная гранулема у детей. Она способна поразить кости, даже черепные.

Что это за болезнь, как ее узнать, диагностировать и вылечить? Именно об этом поговорим сегодня.

Характеристика заболевания

Эозинофильная гранулема встречается в редких случаях. Она представляет собой разрастание ретикуло-гранулематозных тканей, сама по себе протекает доброкачественно. Если говорить более простым языком, болезнь связана с появлением аномальных образований – гранулем, которые в себе содержат лейкоциты – эозинофильные клетки.

Гранулемы могут располагаться одиночно, но бывает, что они образуют собой целые цепочки, поражающие эпидермис лица, поверхность внутренних органов, а также плоские и трубчатые кости. Эозинофильная гранулема костей черепа в большинстве своем встречается у детей, а кожи – у пожилых людей.

Из-за чего человек может быть атакован таким недугом?

Причины появления болезни

По настоящее время не выявлено причин, по которым может развиться эозинофильная гранулема. Но врачи склоняются к тому, что появлению болезни могут способствовать следующие факторы:

  • травмы;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • укусы различных насекомых, пауков;
  • повышенная чувствительность к некоторым лекарственным средствам;
  • аллергии разных видов;
  • тканевая глистная инвазия.

Существует теория относительно того, что эозинофильная гранулема представляет собой некую промежуточную стадию между гиперпластическим процессом и новообразованием в виде опухоли.

Заболевание относят к гистиоцитозу доброкачественного течения. Но, если недуг захватывает не только кожу, а костные ткани, то болезнь приобретает неприятный, нежелательный оборот.

Особое волнение врачей вызывает ситуация, когда обнаруживается эозинофильная гранулема черепа у детей.

Симптоматика поражения органов

Болезнь может поражать только внутренние органы, не охватывая кости. Но в некоторых случаях эозинофильная гранулема распространяется с органа на костную ткань, особое предпочтение она отдает черепному материалу.

Одновременно недуг может распространиться в печени, лимфоузлах, на коже, костях и головном мозге.

Основные симптомы, которые можно отметить (но не всегда), это периодическое повышение температуры тела, слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита.

Течение болезни хроническое, длительное. Часто на фоне гранулемы эозинофильной развиваются прочие болезни, пользуясь ослабленностью и повышенной чувствительностью организма. При описываемом заболевании может появиться астма, крапивница, сенная лихорадка и аллергические синуситы.

Симптомы при поражении костной системы

Эозинофильная гранулема черепа встречается гораздо чаще, чем тот же недуг, захвативший кости таза и ребра, трубчатые кости. С развитием болезни структура ткани нарушается, становится склонной к травам, переломам. Какова же симптоматика заболевания?

  1. Пораженная кость доставляет ноющую боль, которая может усилиться при любых движениях, во время сна.
  2. Возможно формирование ложных суставов.
  3. На рентгеновском снимке аномалия проявляется в виде дефекта округлой формы, она может сливаться, образует ячеистую структуру.
  4. Если гранулема поразила кости ног, то в большинстве случаев больными отмечается мышечная атрофия, отеки.

Симптомы при поражении кожных покровов

При поражении эпидермиса протекание болезни и симптоматика будут разнообразны. Эозинофильная гранулема может распространиться на всей поверхности кожи отдельными пятнами, а может и сфокусировать все силы на одном участке, захватив подмышечные впадины, спину, область паха, лицо. Сама сыпь тоже довольно многолика, она может быть в виде:

  • геморрагических высыпаний;
  • небольших папул-ксаном коричневого или желтого окраса;
  • сыпи узелковой;
  • опухолеподобного образования, которое может достигать размера сливы.

На начальной стадии заболевания формируются папулы, которые впоследствии могут перерасти в опухолеподобные новообразования. Эозинофильная гранулема на коже всегда выпуклая, чаще всего мягкая, реже – упругая. Образования не шелушатся, имеют багрово-синий окрас.

Заболевание может абсолютно не беспокоить человека, и больной живет спокойно на протяжении нескольких лет. В некоторых случаях пациенты жалуются на жжение и зуд в местах поражения. Образования в связи с попаданием солнечных лучей могут менять цвет.

Болезнь начинается с образования пары гранулем, или одной. В дальнейшем они начинают расти, и могут достигнуть восьми сантиметров. Края гранулем валикообразные, очертания их неправильные.

Эозинофильная гранулема у детей: лечение клиническое

Лечебные мероприятия назначаются индивидуально для каждого пациента. Если гранулема атаковала ребенка, врачи предлагают подождать, постоянно наблюдая за течением болезни. Дело в том, что в большинстве случаев детская эозинофильная гранулема самоизлечивается. Если выжидательная тактика не дает положительной динамики, то предпринимаются следующие меры:

  • инъекции кортикостероидов;
  • лечение рентгеном;
  • мази с кортикостероидами;
  • препараты противомалярийные.

Если гранулемы поразили лицевую область, то действия таковы:

  • углекислый лазер;
  • хирургическое вмешательство;
  • электрокоагуляция;
  • криотерапия.

При поражениях костей хирургически устраняется очаг, после этого кость корректируют при помощи трансплантации. Проводится удаление хирургическим путем гранулем с кожи, также применяется пластическая хирургия. Также для лечения и для снижения к минимуму риска рецидива применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Народные методы лечения

Если локализация эозинофильной гранулемы отмечается на лице, то можно воспользоваться проверенными народными рецептами из трав. Лечение необходимо начинать с первых стадий заболеваний, тогда оно даст максимальный результат. Предлагаем вашему вниманию один из самых действенных рецептов спиртовой настойки.

Измельчите в порошок около тридцати грамм сухого корня аира, который можно приобрести в аптеке. Поместите его в тару, которую можно будет закрыть крышечкой. Залейте порошок водкой в количестве пол-литра. В другую тару поместите двадцать грамм прополиса, тоже залейте водкой в таком же количестве. Настойка должна готовиться на протяжении двух недель, после чего ее можно использовать.

Приготовленное лекарство используется для поверхностного применения. Налейте в небольшую емкость одну часть настойки из прополиса, смешайте с двумя частями настойки из корня аира. Смочите ватный диск в веществе, приложите к пораженному месту на полчаса. После этого кожу нужно будет смазать детским кремом, не смывая лекарство.

Прогнозы

Последствия эозинофильной гранулемы у большинства пациентов не отмечаются. Лечение болезни длительное, но при своевременной и правильно оказанной помощи удается добиться стопроцентного избавления от недуга.

Профилактических мер для предотвращения эозинофильной гранулемы нет, так как медиками не выявлены точные причины ее возникновения.

Источник: https://SamMedic.ru/332661a-eozinofilnaya-granulema-simptomyi-lechenie-i-posledstviya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.